خال سباسه جاداسون

شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین [ پرتال اطلاع رساني ]آدرس وب سایت : www.pezeshkonline.ir

خال سباسه جاداسون (Nevus sebaceous of jadassohn) ضایعه ای با محدوده مشخص است که عمدتاً در صورت و پوست سر ایجاد میشود و عمدتاً غدد سباسه، فولیکولهای ناقص مو و غدد اپوکرین اکتوپیک (نا به جا) را درگیر میکند. به طور کلی این وضعیت از بدو تولد یا اوایل کودکی وجود دارد اما گاهی ممکن است در بزرگسالی ایجاد شود. در این وضعیت، پلاکهای اندکی برجسته به رنگ زرد، نارنجی و قهوه ای روشن با سطح هموار یا مخملی ایجاد میشود. در هنگام بلوغ این لکه ها برجسته، ضخیم و غده ای (گرهی) میشوند. تغییرات نئوپلازی ثانویه در 10 تا 30% از این ضایعات اتفاق میافتد. متداولترین نئوپلاسمها، کارسینوم سلولهای قاعده ای یا بازال (basal cell carcinoma) و سیرنگو سیست ادنوم پاپیلیفروم (syringocystadenoma papilliferum ) هستند.

فراوانی

• در ایالات متحده :

خال سباسه در مردان و زنان همه نژادها یکسان است. 0.3% از نوزادان دچار این وضعیت میشوند.

• در سرتاسر دنیا:

فراوانی خال سباسه در سرتاسر دنیا پراکنده است و در مردان و زنان همه نژادها به یک میزان بروز میکند.

• قومیت و نژاد:

شیوع خال سباسه در مردان و زنان تمام نژادها به یک اندازه است.

• جنسیت :

مردان و زنان به یک اندازه تحت تأثیر این وضعیت قرار میگیرند.

• سن:

خال سباسه معمولاً به عنوان یک ضایعه منفرد از بدو تولد تا اوایل کودکی دیده میشود، در صورتی که مشخصه های آن ممکن است تا زمان بلوغ ایجاد نشود.

پیش آگهی
اهمیت پزشکی خال سباسه تکی مربوط به توصیف تغییرات خوش خیم و در برخی موارد تغییرات نئوپلازی بدخیم است. تغییر شکل بدخیم در 10 تا 15% از ضایعات برخی مجموعه ها اتفاق می افتد، اگر چه برخی معتقدند این میزان بسیار کمتر میباشد. به طور کلی تغییرات خال سباسه در نوجوانی و بزرگسالی دیده میشود و به ندرت تغییرات در سنین کمتر از پنج سالگی رخ میدهد. متداولترین نئوپلازی بدخیم در این اختلال کارسینوم سلولهای قاعده ای است. مطالعات نشان میدهند ایجاد کارسینوم سلولهای قاعده ای یا هر نئوپلازی بدخیم دیگر بسیار نادر است. متداولترین تومور خوشخیم تریکوبلاستوم (trichoblastoma) است.

سایر تومورهای خوشخیم و بدخیم عبارتند از سیرنگو سیست ادنوم پاپیلیفروم نشأتگرفته از غدد تعریق اپوکرین، کراتواکانتوم (keratoacanthoma )، سیست ادنوم اپوکرین (apocrine cystadenoma )، لیومیوم (leiomyoma ) و کارسینوم سلولهای سباسه (sebaceous cell carcinoma). به ندرت گزارش شده است که اکرین پورومای بدخیم (eccrine poroma) و کارسینوم آپوکرین (apocrine carcinoma) به متاستاز گسترده و مرگ منجر شده است.

آموزش بیمار
خال سباسه یک تومور خوشخیم نادر در کودکان است که معمولاً به صورت لکه های زگیل مانند ریزش مو در پوست سر دیده میشود.
ایجاد نئوپلازی بدخیم ثانویه در خال سباسه نادر است و تقریباً منحصراً در بزرگسالان اتفاق میافتد.
گزارشهای قدیمیتر، فراوانی تومورهای بدخیم را بیش از حد واقعی برآورد کرده بودند. علت آن تشخیص اشتباه کارسینوم سلولهای قاعده ای بود که در واقع به جای تریکوبلاستوم (نوع خوشخیم نئوپلازی که شبیه کارسینوم سلولهای قاعده ای به نظر میرسد) گزارش شده است.
علائم احتمالی بدخیمی عبارت است از ایجاد زخم یا برجستگی جدید در این ناحیه. بنابراین در صورتی که هرگونه تغییری در خال سباسه دیده شد باید تحت بررسی پزشک قرار بگیرد.
با وجود فرض احتمال کم تغییر شکل بدخیم در کودکان، چکاپهای منظم بالینی برای اطمینان بیشتر و به عنوان جایگزین جراحی پیشگیرانه در این سن توصیه میشود.
در صورتی که قرار است درمان انجام شود، برداشت ضایعه با جراحی بهترین درمان است، اگرچه زمان بندی جراحی جای بحث دارد.
فاکتورهایی که باید در نظر گرفته شوند عبارتند از اندازه و محل خال، اهمیت زیبایی این ناحیه و خطرات و فواید جراحی زود هنگام ( که معمولاً مستلزم بیهوشی عمومی میباشد) در مقابل به تعویق انداختن جراحی (که معمولاً با بیحسی موضعی انجام میشود).

نمای بالینی خال سباسه
در اکثریت قریب به اتفاق موارد، لکه منفرد بدون مو در پوست سر از بدو تولد یا اوایل کودکی وجود دارد. یک پلاک مخملی زرد - نارنجی یا برنزه نیز ممکن است در سایر نواحی سر و گردن وجود داشته باشد.تأثیر هورمونهای مادر میتواند بروز آن در نوزادی را اندکی افزایش دهد در حالی که هورمونهای بلوغ نمای زگیلی شکل در نوجوانی را افزایش دهد.خال سباسه بیشتر در پوست سر دیده شده و کمتر در صورت، اطراف گوشها، گردن یا بالاتر ایجاد میشود.

خال سباسه سه مرحله متمایز بالینی دارد که به صورت زیر است :
- خال سباسه در بدو تولد یا اوایل نوزادی به صورت پلاک منفرد بدون مو، خطی یا مدور ، کمی برجسته، به رنگ زرد ، صورتی، نارنجی یا برنزه با سطح صاف یا مخملی دیده میشود. این لکه معمولاًدر پوست صورت (اغلب نزدیک به بالای سر) یا در صورت دیده میشود.

- خال سباسه در نوجوانی به صورت ضایعه زگیلی شکل و غده ای، با شکل مدور، بیضوی یا خطی دیده میشود که طول آن از یک سانتیمتر تا بیش از 10 سانتیمتر متفاوت است. این خال معمولاً به صورت یک ضایعه منفرد ایجاد میشود اما ممکن است بهصورت چندتایی و گسترده نیز باشد.

- بعدها برخی از این ضایعات ممکن است انواع گوناگون تومورها ضمایم پوست مانند تریکوبلاستوم، کارسینوم سلولهای قاعده ای یا سیرنگو سیست ادنوم پاپیلیفروم ایجاد کنند.

درمان خال سباسه
به راحتی نمیتوان احتمال بدخیمی این وضعیت را با دقت مشخص کرد. تغییرات بدخیمی در هر سنی ممکن است اتفاق بیفتد. به همین علت بسیاری از متخصصان توصیه میکنند ضایعه با روش جراحی به صورت کامل برداشته شود و ترجیحاً این کار پیش از بلوغ انجام شود چرا که با افزایش سن ضخامت آن بیشتر شده و احتمال بدخیمی افزایش پیدا میکند.معمولاً برای این درمان، برش کل ضخامت پوست لازم است و برش لایه روی پوست توصیه نمیشود چرا که ممکن است تغییرات بدخیمی در زیر سطح پوست پنهان بماند.

تعیین زمان جراحی مسئله مورد بحث است. اغلب تا زمان بلوغ تنها بر آن نظارت میشود چرا که تغییرات بدخیمی پیش از این سن نادر است. با این حال فاکتورهای زیادی باید در نظر گرفته شود از جمله اندازه و محل خال سباسه، اهمیت زیبایی آن و سنجیدن خطرات و فواید استفاده از بیهوشی عمومی که برای برداشتن ضایعه در این سن لازم است.اخیراً آنالیز بازنگرانه از 707 مورد خال سباسه از سال 1999 تا سال 2012 انجام شد که تأیید کرد بیشتر موارد نئوپلازی ثانویه خال سباسه خوش خیم بوده است.

از آنجایی که در این پژوهش هیچ تومور بدخیمی در کودکان دیده نشد، مؤلفان این پژوهش معتقدند دلیل قابل قبولی برای تأخیر در جراحی تا زمان بلوغ وجود دارد.
لیزر دی اکسید کربن (CO2) برای درمان بیمارانی که بینی آنها درگیر شده است استفاده میشود. با این حال خطرات بلند مدت تغییر شکل بدخیمی در بخشهای عمقی پوست باید در نظر گرفته شود.بیماران باید به عنوان بخشی از سندرم خال سباسه خطی، از نظر وجود موارد دیگر مورد معاینه قرار بگیرند.

عوارض
در صورت بزرگ شدن سریع و با محدوده مشخص ضایعه، زخم شدن و یا ایجاد توده اگزوفیتیک، باید شک به تغییر شکل بدخیمی در نظر گرفته شود. اگر چه ایجاد تومورهای خوش خیم ضمایم پوستی خیلی بیشتر متداول است.متداولترین بدخیمی، کارسینوم سلولهای قاعده ای است اما میزان شیوع این تومور بیش از حد واقعی تخمین زده شده است. علت آن تفسیر اشتباه نواحی تکثیر بازالوئید به عنوان کارسینوم سلولهای قاعده ای میباشد. سایر تومورهای بدخیم گزارش شده عبارتند از کارسینوم اپوکرین، سباسه، سنگفرشی و اکرین.