بیماری مایکوزیس فانگوئید

شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین [ پرتال اطلاع رساني ]آدرس وب سایت : www.pezeshkonline.ir

مایکوزیس فونگوئیدیس (MF) یک بیماری نادر است که علت آن ناشناخته بوده و با ازدیاد رشد غیر کنترل شده لنفوسیت های T همراه است. ویروس HTLV-1 ممکن است به عنوان فاکتور مشارکت کننده در روند ایجاد این بیماری محسوب شود. گمان می رود، ژنتیک و برخی مواد شیمیایی در ایجاد این بیماری پوستی مرتبط هستند.

شیوع MF در حال افزایش است که این افزایش می تواند به خاطر بهتر تشخیص داده شدن بیماری و یا افزایش واقعی شیوع آن باشد. گاهی اوقات تحریکات پوستی (راش های پوستی) قرمز، صرفا یک مشکل پوستی آزار دهنده نیست بلکه ممکن است نشان دهنده وجود یک بیماری مانند نوعی سرطان خون به نام مایکوزیس فانگوئید باشد. این وضعیت که به آن سندرم الیبرتبازین (Alibert-Bazin) نیز گفته می شود وضعیتی نادر است و زمانی اتفاق می افتد که گلبول های سفید خون به نام سلول های T رشدشان خارج از کنترل شده و از خون به سمت پوست حرکت می کنند.

تصویر1: سلول های سرطانی T در خون

هنگامی که سلول های سرطانی T هم در خون و هم در پوست وجود دارند، به آن سندرم سزاری (Sézary) گفته می شود. مشخص نیست آیا سندرم سزاری نوع پیشرفته مایکوزیس فانگوئید است یا چیزی متفاوت از آن است. پزشکان نمی دانند چه چیزی باعث می شود مایکوزیس فانگوئید اتفاق بیفتد اما این وضعیت می تواند به وجود یک ویروس، قرارگیری در معرض مواد شیمیایی یا ژنتیک مرتبط باشد.این بیماری در هر سنی ممکن است دیده شود اما بیشتر در دهه 50 تا 60 زندگی اتفاق می افتد. مردان دو برابر زنان به آن مبتلا می شوند، ولی گاهی در سنین زیر ۳۵ سال هم دیده شده است.

تصویر 2: فرد مبتلا به بیماری مایکوزیس فانگوئید

علائم مایکوزیس فانگوئید

این بیماری معمولا به کندی پیش می رود و دارای چهار مرحله می باشد که همه افراد هر چهار مرحله آن را تجربه نمی کنند. چهار مرحله بیماری مایکوزیس فانگوئید عبارتند از:
مرحله اول: تحریکات پوستی قرمز پوسته پوسته معمولا در نواحی که آفتاب نمی خورند، مانند باسن. علائم دیگری در این مرحله ایجاد نمی شود، ممکن است بیماری چند ماه یا حتی چند سال در همین مرحله بماند.
مرحله دوم: تحریکات پوستی قرمز که شبیه لکه به نظر می رسند.
مرحله سوم: جوش های برجسته کوچک یا پلاک های سفتی که ممکن است قرمز باشند.
مرحله چهارم: تومور یا جوش هایی که ممکن است شکل قارچ داشته باشند. این جوش ها ممکن است پاره شده و عفونی شوند.

پلاک ها ممکن است بسیار بزرگ شوند و یا چند درجه پسرفت کنند و یا ممکن است به ضایعات غیر معمول هلالی یا نعل اسبی شکل که ممکن است تفاوت های قابل توجهی در رنگ، میزان پوسته ریزی و حاشیه داشته باشند، تبدیل شوند.

تصویر 3: مراحل بیماری ام اف (MF)

ممکن است لکه، پلاک و تومور همزمان ایجاد شوند اما در بیشتر افرادی که دچار مایکوزیس فانگوئید می شوند تا سال های زیادی تنها دو مورد اول دیده می شود. بیماری ام اف معمولا در پوست باقی می ماند و به نواحی غیر از پوست انتشار ندارد، فقط در ۱۰% از افراد ممکن است تومور به غدد لنفاوی و یا ارگان های دیگر بدن انتشار یابد که در این موارد بیماری خطرناک می شود.

برخی از افراد نیز به سندرم سزاری مبتلا می شوند. سلول های سرطانی در خون وارد می شوند و بیماری تقریبا تمام پوست را فرا می گیرد، ظاهرا شبیه آفتاب سوختگی کل بدن است. سندرم سزاری به سرعت رشد و گسترش می یابد و درمان آن از مایکوزیس فونگوئیدس دشوارتر است.

تصویر4: فرد مبتلا به سندرم سزار

درمان بیماری مایکوزیس فانگوئید

بیماری ام اف، به ندرت درمان می شود و درمان قطعی ندارد، اما برخی از افراد برای مدت طولانی در بهبودی باقی می مانند. در مراحل اولیه بیماری، اغلب با داروها یا روش هایی که فقط پوست را هدف قرار می دهند، درمان می شود. پزشک شما ممکن است بیش از یک روش استفاده کند: کرم، ژل یا لوسیون فتوتراپی تابش - تشعشع شیمی درمانی درمان هدفمند و بیولوژیک قرص های رتینوئید نوری. در مقاله « بیماری ام اف چیست » می توانید توضیحات بیشتر را در رابطه با این بیماری و روش های درمانی آن بخوانید.