مورفه آ یا اسکلرودرمای محدود، یکی از بیماری های نسبتاً نادر پوستی است. در این بیماری به علت رسوب بیش از حد بافت کلاژن پوست بخصوص کلاژن های شماره 1 و 3 در لایه میانی پوست (درم)، رنگ و جنس پوست در مناطقی از بدن تغییر میکند، پوست به رنگ قرمز تا ارغوانی در می آید و جنس پوست سفت و سخت می شود. پوست منطقه مبتلا خشک و براق میشود؛ چراکه ضمائم پوست مانند غدد عرق و موها در این بیماری از بین می روند. گاهی رسوب کلاژن در لایه های عمقی تر پوست هم ایجاد می شود. ضایعات ممکن است محدود به تنه (شکم و یا پشت) باشند یا در موارد نادرتر صورت یا اندام ها را مبتلا سازند. بیماری می تواند به صورت یک یا چند ضایعه محدود تا ضایعات گسترده و درگیری مناطق وسیعی از بدن مشاهده شود. این بیماری در زنان و کودکان شایعتر می باشد. در اغلب موارد مورفه آ، تنها لایه های پوست گرفتار میشوند؛ اما در مواردی ممکن است عضلات زیر پوست منطقه مبتلا هم ضعف پیدا کنند و یا اگر بیماری روی مناطق مفصلی و بندهای انگشتان باشد، محدودیت در حرکات مفصل مبتلا ایجاد می شود. مورفه آ معمولاً با گذشت زمان خود به خود درمان می شود هرچند عود بیماری معمول است. در عین حال، در صورت ماندگار یا بازگشت بیماری درمان به کمک دارو و سایر روش های دیگر در دستور کار قرار می گیرد.

علت مورفه آ

علت دقیق مورفه آ ناشناخته است. به نظر می رسد عوامل ژنتیکی موضعی نقش دارند. به عنوان مثال موزاییک زایی پوستی ممکن است در مورفه آی خطی مهم باشد که از خطوط رشد و توسعه اپیدرم Blaschko پیروی می کند. حداکثر 40٪ از بیماران مبتلا به اشکال شدید مورفه آ سابقه شخصی یا خانوادگی بیماری خود ایمنی (مثل بیماری تیروئید و بیماری ویتیلیگو ) یا بیماری روماتولوژی (مثل آرتریت روماتوئید) دارند.

به دلایل ناشناخته، مورفه آ اغلب پس از یک عامل خارجی رخ می دهد، مانند:

• گزش حشرات یا گزش کنه (نقش Borellia burgdorferi علت بیماری لایم بحث برانگیز است.)
• تزریق (به عنوان مثال بلئومایسین، سیلیکون) یا واکسیناسیون
• اصطکاک مکرر
• عمل جراحی
• رادیوتراپی
• زخم نفوذی
• ورزش شدید
• اصطکاک جزئی مکرر در امتداد کمربند، بند سوتین و ناحیه کشاله ران
• مورفه آی مربوط به تروما ممکن است در محل آسیب دیده یا در مکان های دور نامربوط رخ دهد.

علائم مورفه آ

علائم و نشانه های مورفه آ بسته به نوع و وضعیت بیماری متفاوت است. برخی از علائم رایج عبارتند از:

• بروز تکه های بیضوی شکل به رنگ مایل به قرمز که اغلب بر روی شکم، سینه یا پشت دیده می شود.
• وجود لکه های نامتعارف روی پوست که به تدریج که به تدریج در مرکز کمرنگ تر یا سفیدتر می شوند.
• ایجاد تغییرات تدریجی در پوست آسیب دیده که سخت، ضخیم، خشک و براق می شود
• از دست دادن و عدم رشد مو و غدد عرق در منطقه آسیب دیده در طول زمان
• مورفه آ معمولاً تنها بافت پوست و بافت زیر پوست را تحت تأثیر قرار می دهد؛ اما گاهی اوقات روی استخوان نیز تأثیر می گذارد. بیماری معمولاً چندین سال طول می کشد و سپس خود به خود از بین می رود. پس از بهبود ممکن است جای عارضه معلوم باشد (اسکار ناشی از آسیب دیدگی پوست).

فاکتورهای خطر بیماری مورفه آ

برخی فاکتورها می توانند بر ایجاد بیماری مورفه آ تأثیر داشته باشند:

• جنسیت و سن: خانم ها بیشتر از آقایان به بیماری مورفه آ دچار می شوند. بیماری مورفه آ می تواند در هر سنی اتفاق بیفتد اما در سنین 2 تا 14 سالگی و یا در دهه چهلم زندگی شایع تر است.
• نژاد: بیماری مورفه آ در بین برخی نژادهای سفید پوست شایع تر می باشد.

انواع مورفه آ

• مورفه آ پلاکی: اکثر افراد مبتلا به مورفه آ این نوع از مورفه آ را دارند. در این نوع از مورفه آ سه الی چهار لکه بیضی شکل بر روی پوست ظاهر می شود که درد ندارد؛ ولی ممکن است گاهی خارش پوستی داشته باشد.
• مورفه آی پلاکی جنرالیزه: این وضعیت شامل چندین ضایعه گسترده است که بزرگتر هستند. مورفه آ جنرالیزه بافتهای عمیق تر را تحت تأثیر قرار می دهد که ممکن است به ضایعات استخوانی منجر شود. ضایعات نیز می توانند به یکدیگر بپیوندند.
• مورفه آ پان اسکلروتیک: یک نوع از بیماری با پیشروی سریع است که دارای پلاک های زیادی و تقریباً می تواند تمام بدن را پوشش دهد و به پوست دست و پا آسیب بزند. این نوع به تهاجمی ترین درمان نیاز دارد.
• مورفه آ خطی: مورفای خطی دارای یک باند واحد از پوست ضخیم و تغییر رنگ یافته است. معمولاً باند متورم تا بازو یا پا پایین می آید، اما ممکن است پیشانی شما را نیز بگیرد. این امر به عنوان en coup de saber گفته می شود؛ زیرا باعث می شود پوست ظاهراً به نظر برسد که توسط شمشیر زده شد. مورفه آ خطی شایع ترین نوع مورفه آ است که در کودکان در سن مدرسه دیده می شود. ضایعات ممکن است تا بافت زیر پوست خود، حتی به عضلات و استخوانهای آنها گسترش یابد و منجر به ناهنجاری ها می شود. اگر پیدایش خطی در چهره آنها رخ دهد، ممکن است باعث بروز مشکلاتی در چشمانشان یا تراز دندانهایشان بشود.

تشخیص بیماری مورفه آ

پزشک ممکن است با بررسی پوست آسیب دیده و سؤال ازعلائم شما، بیماری مورفه آ را تشخیص دهد. او ممکن است یک نمونه کوچک از پوست آسیب دیده (بیوپسی پوست) را برای آزمایش در آزمایشگاه ببرد. این کار ممکن است تغییراتی در پوست شما ایجاد کند، مانند ضخیم شدن پروتئین ( کلاژن ) در لایه دوم پوست (درم).

تشخیص مورفه آ از اسکلرودرمای سیستمیک و سایروضعیت های مشابه بسیار مهم است؛ بنابراین ممکن است پزشک شما را به متخصص بیماریهای پوستی (متخصص پوست) یا بیماری های مفاصل، استخوان ها و ماهیچه ها (روماتولوژیست) ارجاع دهد. تصویربرداری با سونوگرافی و رزونانس مغناطیسی ممکن است در نظارت بر پیشرفت بیماری و پاسخ به درمان مفید باشد.

درمان بیماری مورفه آ

معمولاً بدون درمان بهبود پیدا می کند. هرچند ممکن است جای اسکار و زخم روی پوست باقی بماند. تا زمان گذار بیماری به بهبود ممکن است روش های درمانی مختلفی برای تسریع در درمان تجربه کنید.

گزینه های درمان عبارتند از:

1. کرم های دارویی (Medicated creams): پزشک ممکن است یک کرم حاوی ویتامین D مانند کلسپوتیرن (Calcipotriene، Dovonex، Taclonex) را تجویز کند تا به بهبود وضعیت پوست کمک کند. پوست معمولاً در طول ماه های اولیه پروسه درمان بهبود می یابد. عوارض جانبی احتمالی عبارتند از سوزش، خارش و بثورات. پزشک شما ممکن است کرم کورتیکواستروئید را به منظور کاهش التهاب پوست تجویز کند. مصرف بیش از حد کرم های پوستی باعث نازک شدن پوست شود.
2. نور درمانی (Light therapy): برای مورفه آ شدید یا گسترده، درمان ممکن است شامل به کارگیری نور ماوراء بنفش ( فتوتراپی ) باشد.
3. داروهای خوراکی (Oral medications): پزشک ممکن است به علت بروز عفونت شدید یا گسترده، داروهای ضد فشار خون مانند متوترکسات خوراکی (Trexall)، قرص های کورتیکواستروئید یا هر دو را تجویز کنند. حتی ممکن است هیدروکسی کلروکین (Plaquenil) تجویز شود. هر یک از این داروها عوارض جانبی بالقوه جدی خود را در دراز مدت دارد.

آیا بیماری مورفه آ خطرناک است؟

بیماری مورفه آ می تواند عوارضی را به همراه داشته باشد. عوارض بیماری مورفه آ عبارت است از:

• تأثیر بر اعتماد به نفس: مورفه آ می تواند تأثیر منفی بر اعتماد به نفس فرد داشته باشد، مخصوصاً اگر لکه های پوستی روی بازوها و پاها و یا صورت ایجاد شود.
• مشکلات حرکتی: بیماری مورفه آ می تواند بر بازوها و یا پاها به نحوی تأثیر بگذارد که حرکت مفاصل مختل شود.
• پوست سفت و تغییر رنگ یافته: لکه های سخت و تغییر رنگ یافته می توانند شرایطی را به نام مورفه آ ژنرالیزه ایجاد کنند.
• آسیب چشمی: کودکانی که در ناحیه سر و گردن به بیماری مورفه آ دچار می شوند ممکن است به آسیب چشمی دائمی دچار شوند.

نسخه اصلی مطلب بیماری مورفه آ را در سایت دکتر جمال الدین حسن زاده بخوانید.

---