بیماری پلوسيد مارژينال دژنراسيون چییست ؟

شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین [ پرتال اطلاع رساني ]آدرس وب سایت : www.pezeshkonline.ir

دژنراسيون پلوسيد مارژينال (Pellucid marginal degeneration (PMD

دژنراسيون پلوسيد از بيماريهاي ناشايع قرنيه است كه با نازكي پيشرونده هلالي شكلي در قسمت تحتاني يك يا هر دو طرفه قرنيه مشخص مي شود.منطقه نازكي به صورت نواري به عرض ١-٢ ميليمتر و طول ٦-٨ ميليمتر وبه فاصله ١-٢ ميليمتر از ليمبوس محدود مي شود.التهابي در كار نيست و قسمت مركزي قرنيه ضخامت نرمال دارد.
به دليل ماهيت پيشرونده اين بيماري، تشخيص به موقع آن از اهميت شاياني برخوردار است، چراكه با برهم خودرن وضعيت توپوگرافيك قرنيه مي تواند باعث افت ديد قابل توجهي گردد.از طرفي انجام جراحي رفراكتيو بر چنين بيماراني با نتايج بسيار نامطلوبي همراه خواهد بود.
اتيولوژي PMD، مانند كراتوكونوس هنوز در هاله اي از ابهام قرار دارد.

عوامل خطر براي ايجاد PMD
اگرچه PMD زياد شايع نيست، اما پس از كراتوكونوس دومين بيماري شايع غير التهابي قرنيه است كه با نازكي قرنيه همراه مي باشد. بروز فاميلي اين بيماري در خانواده هايي با تاريخچه مثبت كراتوكونوس يا كراتوگولوبوس بيشتر است،از طرفي PMD در ده درصد موارد با كراتوكونوس و ١٣درصد با كراتوگولوبوس همراهي دارد. گمانه زماني هايي وجود دارد كه PMD,كراتوكونوس و كراتوگولوبوس واريانت هايي از يك بيماري باشند كه به صور گوناگوني تظاهر يافته اند.
بيماري PMD, غالبا از دهه دوم تا پنجم زندگي با كاهش پيشرونده ديد تظاهر مي يابد. ارجحيت جنسي يا نژادي ندارد و بروز غالب فاميلي ندارد، اما همانطور كه گفته شد، در سابقه فاميلي اين بيماران كراتوكونوس، كراتوگولوبوس يا درجاتبالاي آستيگماتيسم بيشتر ديده مي شود.

هيستوپاتولوژي PMD
از نظر بافت شناسي PMD، مشابه كراتوكونوس است. در ناحيه درگير نازك شدگي استروماي قرنيه ديده مي شود ،در حاليكه اپي تليوم، اندوتليوم، غشا دسمه سالم هستند. لايه بومن شكسته شكسته شده و در برخي موارد از بين رفته است. بقاياي چربي ديده نمي شوند و بستر استروماي قرنيه از موكوپلي ساكاريد ها غني است. در موارد ايجاد هيدروپس، پارگي غشا دسمه و تورم استروما و افزايش واسطه هاي التهابي ديده مي شود. پاتوفيزيولوژي PMD ،هنوز مشخص نشده است، اما بطور كلي ميشود گفت كه كلاژن هاي غير طبيعي استروما مقاومت قرنيه را كاهش مي دهند و همانند كراتوكونوس در برابر فشار داخل چشمي، قرنيه تغيير فرم مي دهد و اصطلاحا دچار قوز ميشود.

آيا PMD قابل پيشگيري است؟
خير.چون هنوز علت آن را نمي دانيم.شايد با اجتناب از مالش چشم هاي دچار آلرژي بتوان از تشديد آن جلوگيري كرد.

شرح حال بيماران دچار PMD چيست؟
اين بيماران عموما علامت خاصي ندارند، و با گذشت زمان متوجه مي شوند كه عليرغم استفاده از عينك ديدشان رو به وخامت مي رود، تا جاييكه آستيگماتيسم نامنظم ناشي از PMD، ديگر با عينك هم قابل اصلاح نخواهد بود. در برخي موارد نادر، در اثرنازكي زياد، قرنيه دچار حمله هيدروپس مي شودكه با درد، قرمزي و افت ديد شديد همراه خواهد بود.

نشانه هاي باليني PMD
در معاينه با اسليت لامپ، مي توان ناحيه نواري شكلي از نازك شدگي قرنيه را در محاظات ١-٢ ميليمتري ليمبوس تحتاني مشاهده كرد كه تا ٢٠ درصد كاهش ضخامت دارد. در مقطع عرضي، ناحيه فوقاني قسمت نازك شده به سمت جلو و روي باند نازك شده، قوز مي كند.نتيجه يك آستيگمات خلاف قاعده نامنظم است كه گاه به بيست ديوپتر مي رسد. اگرچه گاهي آستيگمات بر قاعده نيز رخ مي دهد. ناحيه نازك شدگي قرنيه در PMD ،بر خلاف بيماري Terrein، همواره شفاف، داراي اپيتليوم طبيعي، بدون نو رگ زايي و فاقد رسوبات چربي است. در ليمبوس تحتاني تجمع لنفوسيتي ديده مي شود.
پارگي خوبخود قرنيه ،هيدروپس يا نو رگزايي قرنيه در PMD ، شايع نيست.

توپوگرافي قرنيه در PMD
نقشه هاي كراتومتري به شكل تيپيك الگوي پروانه اي يا پنجه خرچنگي را به نمايش مي گذارند. مناطقي با شيب و قدرت پايين در امتداد مريدين عمودي و مناطق با شيب بالا و قدرت ديوپتري زياد در مريدين افقي كه در قسمت تحتاني قرنيه به يكديگر ملحق مي شوند. در نقشه پاكي متري، نماي مشخص زنگوله اي ديده مي شود كه نماينگر كاهش ضخامت پيشرونده در قسمت تحتاني قرنيه مي باشد.
يافته هاي معاينه با اسليت لمپ و توپوگرافي تشخيص را قطعي مي كند.

تشخيص هاي افتراقي PMD
كراتوكونوس، كراتوگولوبوس، دژنراسيون مارژينال تريين، اختلالات حاشيه قرنيه اي التهابي مانند زخم مورن

مداخلات درماني PMD
عموما درمان اين بيماري ساده نيست، چرا كه الگوي طبيعي قرنيه به شكل پيشرونده اي ناهموار و ناهموارتر مي شود. حدود ٨٨ درصد اين بيماران با درمان غير جراحي مانند عينك يا انواع لنزهاي تماسي ديد قابل قبولي به دست مي آورند و ١٢ درصد باقي مانده نياز به جراحي پيدا خواهند كرد.

درمان غير جراحي PMD
درمان استاندارد لنز تماسي سخت مي باشد، عينك بدليل وجود آستيگماتيسم نامنظم نقش چنداني در اصلاح ديد بيماران مبتلا به PMD نخواهد داشت. لنز تماسي RGPدر مراحل اوليه بيماري مفيد است ولي با گذشت زمان و تشديد نامنظمي قرنيه، فيت كردن آن سخت و سختر خواهد شد.بيماران مبتلا به PMD نسبت به بيماران كراتوكونوس كمتر از لنز تماسي سود خواهند برد. لنزهاي تماسي hybrid كه مركزي سخت و حاشيه اي نرم دارند، شايد بهتر تحمل شوند ولي بدليل نفوذ پذيري كمتر به اكسيژن با خطر نو رگزايي قرنيه همراه اند.RGP ها نفوذ پذيرتر به اكسيژن هستند ولي در صورتيكه زير پلك بالا، فيت شوند مي توانند سبب تحريك ملتحمه پلكي شوند و احتمال جابجايي بيشتري دارند.
در هرحال درمان با لنز تماسي، يك درمان علامتي است، اصل بيماري و پيشرونده بودن آن را تحت تاثير قرار نمي دهد و افت كنتراست و پخش نور از كيفيت ايده آل بينايي خواهند كاست.

درمان جراحي PMD
در بسياري از موارد، به دنبال عدم دستيابي به كيفيت ديد مطلوب با لنزهاي تماسي يا عدم تحمل آن توسط بيماران، نياز به جراحي براي PMD خواهد بود. درمان جراحي كلاسيك، پيوند نافذ و تمام ضخامت قرنيه بود كه نياز به گرافت با اندازه ي بزرگ با قطر ٩ ميليمتر يا بيشتر و جابجايي به سمت پايين داشت. اندازه بزرگ گرافت و نزديكي آن به عروق ليمبوس تحتاني با عوارضي نظير رگ زايي قرنيه و نتيجتا احتمال رد پيوند همراه بود. گرافت با اندازه كوچكتر همراه با جابجايي به سمت پايين به دليل القا درجات بالاي آستيگمات و خطر بيشتر رد پيوند، ايده آل نخواهد بود. ساير روشهاي جراحي براي درمان PMD از اينقرار اند:
دياترمي
پيوند قرنيه لايه اي
پيوند قرنيه اي هلالي شكل
ترمو كراتوپلاستي
رزكسيون گوه اي
رزكسيون لايه اي قسمت درگير قرنيه به صورت هلالي و بخيه كردن دو قسمت بالا و پاييني ناحيه درگيري به يكديگر
پيوند توام اسكلرا و قرنيه
پيوند تكتونيك لا يه اي و به دنبال آن پيوند قرنيه اي تمام ضخامت
حلقه هاي داخل قرنيه اي با كمك ليزر فمتوسكند يا ابزار دستي
احتمالا محبو ب ترين روش جراحي در عصر حاضر، پيوند قرنيه لايه اي هلالي شكل در قسمت تحتاني قرنيه و پس لز مدتي پيوند كامل قرنيه در مركز، مي باشد.

عوارض بيماري PMD چيست؟
خوشبختانه عوارض PMD كمتر از كراتوكونوس است. خطوط استرس عمودي در نواحي خلفي قرنيه و هيدروپس نسبتا نادر است. پارگي خودبخود قرنيه ندرتا رخ مي دهد.رگ زايي يا تشكيل بافت اسكار شايع نيستند. بيماراني كه دچار PMD هستند در صورتيكه تحت جراحي PRK يا LASIK قرار گيرند دچار نازكي پيشرونده قرنيه و عوارض نامطلوب آن خواهند شد.
پيش آگهي PMD
بيماري PMD، طي سال ها به پيشرفت ادامه مي دهد و نتيجتا كيفيت زندگي بيماران را در سالهاي موثر زندگي ايشان خدشه دار خواهد كرد.

درمان هاي نوين براي PMD
نتايج درخشان كلاژن كراس لينكينگ collagen cross linking در جلوگيري از پيشرفت كراتوكونوس و كاهش درجات آستيگمات در اين بيماران، و از طرفي فيزيزپاتولوژي مشابه PMD با كراتوكونوس سبب شد تا اين درمان نويد بخش در اين بيماران نيز امتحان گردد، كه خوشبختانه با نتايج رضايت بخشي در كنترل پيشرفت PMD و كاهش آستيگمات در اين بيماران نيز همراه بوده است.
برخي محققان پا را از اين نيز فراتر گذاشتند و كلاژن كراس لينكينگ را با PRK ،ممزوج كرده اند تا علاوه بر توقف روند پيشرونده ي آن ، درجات بيشتري از عيوب انكساري اين بيماران را برطرف كنند،كه با نتايج اميدواركننده اي همراه بوده است.