ماکولار آمیلوئیدوز یک بیماری پوستی است که بر اثر رسوب ماده آمیلوئید در پوست ایجاد میگردد و بیشتر در ناحیه پشت، کتف، بازو، جلوی سینه و شکم و به طور وسیع در بالاتنه دیده میشود. علت بروز این بیماری مشخص نیست؛ اما جنبه ارثی آن ثابت شده است. این بیماری با خارش همراه است و هرچه فرد ناحیه را بیشتر بخاراند، رسوب این ماده و لک ناشی از آن بیشتر میشود. ابتلا به ماکولار میان اعراب، ایرانیها و ساکنان مدیترانه بالا است و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کمتر است. ماکولار واگیردار نیست و ارتباطی به ارگانها و بیماریهای داخلی ندارد. این بیماری باعث تغییر رنگ پوست میشود و با مصرف دارو کمرنگ خواهد شد؛ اما درمان قطعی ندارد و در خانمها به نسبت شایعتر است.

علت بیماری ماکولار آمیلوئیدوز

علت اصلی ماکولار آمیلوئیدوز نامشخص است؛ اما عوامل زیر میتواند احتمال بروز بیماری پوستی ماکولار آمیلوئیدوز را افزایش دهد:

• ژنتیک و وراثت
• قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب
• مالش مداوم پوست
• پوشیدن لباس های تنگ
• استفاده طولانی مدت از لوازم شستشو
• تحریک پوست با وسایل شستشو مانند کیسه و لیف های زبر
• اگزمای آتوپیک

علائم ماکولار آمیلوئیدوز

علامت اصلی بیماری پوستی ماکولار آمیلوئیدوز، تیرگی پوست همراه با خارش است که بیشتر در قسمت فوقانی پشت کمر دیده می شود و اغلب به حالت قرینه است؛ ولی در برخی از موارد ممکن است گردن، سینه و بازوها را درگیر کند. معمولاً این بیماری در صورتی که به طور انحصاری فقط پوست را درگیر کند با بیماری سیستمیک دیگری همراه نیست و خطرساز نمی شود.

انواع ماکولار آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز پوستی چندین فرم دارد که از این میان، دو فرم شایع تر از بقیه می باشند: یکی فرم ماکولار و دیگری فرم لیکنوئید (پاپولر).

1. فرم ماکولار: اغلب به صورت تیره شدن در ناحیه بالایی و پشتی تنه، قفسه سینه، گردن و یا ساق و ران و باسن خصوصاً در زنان میانسال تظاهر می کند که الگوی ripple (راه راه) دیده می شود. میزان خارش پوست از خفیف تا شدید متغیر است
2. فرم لیکن آمیلوئیدوز: ضایعات به شکل پوست ضخیم و خارش دار در ساق پا یا خارج بازو تظاهر می کند. این فرم در مردها شایع تر بوده و میانگین سنی بیماران 50 سالگی می باشد.

میزان شیوع ماکولار آمیلوئیدوز

• جمعیت های دارای پوست تیره با فتوتایپ پوست ۴ و ۵ بیشتر تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند.
• تا 10 درصد موارد ماکولار آمیلوئیدوز در خانواده به ارث می رسد.
• ابتلا به ماکولار آمیلوئیدوز در میان اعراب، ایرانی ها، ساکنان خاورمیانه، مدیترانه، آسیای شرقی و امریکای جنوبی بالا است و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کم تر است.

تشخیص ماکولار آمیلوئیدوز

تشخیص آمیلوئیدوز گاه می تواند دشوار باشد؛ چراکه علائم آن اغلب بسیار عمومی اند که ممکن است در بسیاری از بیماری های دیگر نیز دیده شوند. تشخیص را می توان با بیوپسی (نمونه گیری از بافت) و مشاهده آن در زیر میکروسکوپ مسجل نمود.

روش های تشخیصی:

به دلیل اینکه علائم و نشانه های آمیلوئیدوز می تواند مشابه سایر بیماری های شایع تر باشد، ممکن است این بیماری نادیده گرفته شود. تشخیص زودهنگام این بیماری می تواند به جلوگیری از آسیب بیشتر اندام ها کمک کند. تشخیص درست و دقیق بسیار اهمیت دارد؛ چراکه بر اساس شرایط خاص شما، درمان می تواند به میزان زیادی متفاوت باشد. به احتمال زیاد پزشکتان از تاریخچه پزشکی و معاینه بدنی کامل شروع خواهد کرد. پس ازآن ممکن است نیاز به انجام موارد زیر باشد:

• تست های آزمایشگاهی

نمونه ی ادرار و خون شما از نظر وجود پروتئین های غیرطبیعی نشانگر ابتلا به آمیلوئیدوز مورد بررسی قرار می گیرد. بر اساس علائم و نشانه هایتان ممکن است به تست عملکرد تیروئید و کبد نیز نیاز باشد.

• بیوپسی (نمونه برداری)

ممکن است یک نمونه ی بافتی جهت بررسی علائم آمیلوئیدوز گرفته شود. بیوپسی ممکن است از چربی احشایی، مغز استخوان و یا اندام هایی مانند کبد و کلیه شما گرفته شود. آنالیز بافتی می تواند به تشخیص نوع آمیلوئید رسوبی کمک کند.

• عکسبرداری

عکس برداری از اندام هایی که تحت تأثیر آمیلوئیدوز قرار گرفته اند می تواند در تشخیص میزان گستردگی بیماری کمک کند. اکوکاردیوگرام می تواند جهت بررسی اندازه و عملکرد قلب شما مورد استفاده قرار بگیرد. سایر عکس برداری ها نیز می توانند جهت ارزیابی میزان گستردگی آمیلوئیدوز در کبد و یا نخاع شما استفاده گردند.

درمان ماكولار آميلوئيدوز

بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز نیازمند درمان طولانی مدت می باشد. درمان خارش بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز معمولاً توسط ترکیبات موضعی و خوراکی با آنتی هیستامین و کورتیکواستروئیدهای موضعی (جهت کاهش التهاب و خارش) می باشد و برای درمان لکه های تیره این بیماری از ترکیبات بی رنگ کننده پوست و در برخی موارد از لیزر استفاده می شود. استفاده از ترکیبات بی رنگ کننده پوست اغلب نا امید کننده و همراه با احتمال عود می باشد. در صورتی که برای درمان، لیزر، مورد استفاده قرار گرفته باشد ابتدا باید قسمتی از پوست به صورت آزمایشی تست شود و در صورت پاسخ مناسب درمان ادامه یابد. افراد مبتلا به بیماری پوستی ماكولار آميلوويدوز باید از دستکاری و خاراندن نواحی مبتلا به این بیماری خودداری نمایند.

عوارض ماکولار آمیلوئیدوز

بسته به این که آمیلوئیدوز کدام ارگان بدن را درگیر کرده باشد عوارض آن می تواند کاملاً متفاوت و البته بسیار جدی باشد.

• کلیه ها: آسیب به سیستم تصفیه کلیه و در نتیجه نشت پروتئین خون به ادرار و در نتیجه نارسایی کلیه.
• قلب: کاهش توان ضربان قلب در پمپاژ خون و در نتیجه ایجاد تنگی نفس یا تداخل در سیستم قلب و اختلال ریتم قلبی.
• سیستم عصبی: درد، بیحسی یا سوزش در انگشتان دست، احساس سوختگی شدید یا نداشتن حس در انگشتان پا یا کف پا. در صورت درگیر شدن اعصاب روده ها ممکن است با دوره های چرخشی یبوست و اسهال روبرو شوید. در صورتی که اعصاب کنترل فشار خون تحت تأثیر قرار گرفته باشند هنگام سریع بلند شدن ممکن است دچار افت فشار خون و سرگیجه و غش شوید.

  تزریق ژل و بوتاکس در اصفهان با استفاده از با کیفیت ترین مواد و مهارت در تزریق توسط متخصص پوست، در کلینیک دکتر علیرضا واعظ شوشتری انجام می پذیرد. در صورت تمایل به کسب اطلاعات در این زمینه، با شماره تلفن 36284487 - 031 تماس حاصل فرمایید.

نسخه اصلی مطلب بیماری ماکولار آمیلوئیدوز چیست و چگونه درمان میشود؟ را در سایت دکتر علیرضا واعظ شوشتری بخوانید.

---