پوست در بدن نقش یک لایه دفاعی را دارد و به کمک سلول های ایمنی می تواند بدن را از دیگر باکتری ها و تهدیدات پنهان حفظ کند. زمانی که پوست هر نوع ماده مشکوکی را تشخیص دهد اقدام به ایجاد واکنش خواهد کرد که سبب ملتهب شدن آن ناحیه خواهد شد. خارش پوست، به عنوان یکی از انواع بیماری های پوستی ، یک احساس تحریک کننده و غیرقابل کنترل است. دلایل احتمالی خارش می تواند شامل انواع بیماری های پوستی خارش دار باشد. بیماری ناگاشیما یا خارش لک دار یکی از این موارد است.

کراتوز کف پلانتار نوع ناگاشیما (NPPK) یک کراتوز کف پلانتار غیراپیدرمولیتیک اتوزومال مغلوب است که در اثر جهش در SERPINB7، عضوی از خانواده مهارکننده های پروتئاز سرین ایجاد می شود. مطالعات ژنتیکی نشان می دهد که NPPK شایع ترین کراتوز کف پلانتار در ژاپن و احتمالاً آسیا است؛ اما در کشورهای غربی بسیار نادر است. کراتوز کف پلانتار نوع ناگاشیما یک نوع نسبتاً جدید کراتوز کف پلانتار (PPK) است. ماساجی ناگاشیما برای اولین بار این بیماری را در سال 1977 به عنوان شکلی از PPK توصیف کرد که توزیع مشابهی از ضایعات و نوع خفیف فنوتیپ Mal de Meleda را نشان می دهد. NPPK با transgrediens مشخص می شود که به هیپرکراتوزیس اشاره دارد که فراتر از حاشیه کف پوست کف پلانتار گسترش می یابد و عمدتاً کف دست، کف پا، سطوح پشتی دست ها و پاها، داخلی مچ، مفصل مچ پا و ناحیه تاندون آشیل را درگیر می کند. نواحی آسیب دیده و تظاهرات بالینی غیر پیشرونده هستند که تفاوت عمده بالینی با Mal de Meleda است. کف دست ها و کف پای بیماران در عرض 10 دقیقه پس از قرار گرفتن در معرض آب، به ویژه در ناحیه هیپرکراتوز، قرمز و ظاهری اسفنجی مایل به سفید نشان می دهد. شایان ذکر است، ناگاشیما در میان نوزادان و کودکان خردسال بیشترین شیوع را دارد، در حالی که تظاهرات آن پس از بلوغ کمتر و غیر پیشرونده است.

انواع مدل بیماری ناگاشیما

فرم ارثی این بیماری به 4 زیر گروه طبقه بندی می شود:

• پراکنده (Diffuse)
• کانونی (Focal)
• نقطه ای (Punctate)
• وسعت ضخامت پوست (Transgradient)

علائم بیماری ناگاشیما

• در کراتودرما پالمو پلانتار پراکنده، پوست کف دست و یا کف پا ضخیم به نظر می رسد و ممکن است سفت و زرد رنگ باشد.
• در کراتودرما پالموپلانتارکانونی، معمولاً فقط نقاط فشار یا اصطکاک تحت تأثیر قرار می گیرند.
• در کراتودرما نقطه ای، لکه های پوستی کوچکی در کف دست و کف پا وجود دارد.
• کراتودرما transgradient بسیار نادر است و ناهنجاری پوستی به پشت دست یا پا گسترش پیدا میکند.
• همچنین افراد ممکن است هنگام راه رفتن، تعریق زیاد یا ترشح کف پا یا بین انگشتان پا احساس درد کنند. عفونت های قارچی و کاهش حس انگشتان دست یا پا نیز ممکن است وجود داشته باشد.
• این بیماری همچنین ممکن است با تغییراتی در ناخن، مو یا دندان همراه باشد.

تشخیص بیماری ناگاشیما

تشخیص ناگاشیما، ممکن است شامل معاینه بالینی، ارزیابی سابقه پزشکی و خانوادگی، بافت شناسی (مشاهده بافت از بیوپسی پوست زیر میکروسکوپ) و آزمایش ژنتیک میباشد. علاوه بر بررسی ضخیم شدن پوست کف پا و دست ها، بررسی سایر نواحی نظیر ناخن، مو، دندان و سایر بافت های بدن ضروری است.

درمان بیماری ناگاشیما

درمان این بیماری بسیار مشکل است. در درجه اول هدف از درمان، کاهش ضخامت پوست و نرم شدن نواحی آسیب دیده است. در بسیاری از مواد درمان منجر به بهبودی کوتاه مدت میشود و اغلب عوارض جانبی ناخواسته ای دارند. غربالگری بیماری های سیستمیک، عفونت ها، داروهای مقصر و نئوپلازی (تشکیل تومور) مهم است. درمان بیماری زمینه ای یا توقف محرک های احتمالی مؤثرترین درمان برای نوع اکتسابی این بیماری است. گزینه های درمانی ممکن است به نوع خاصی از PPK بستگی داشته باشد و شامل موارد زیر باشد:

• نرم کننده ها
• برش لایه های پوست
• کراتولیتیک موضعی (مفید برای افرادی که دارای کراتودرمی محدود هستند).
• رتینوئیدهای موضعی (این اغلب با تحریک پوست محدود می شود).
• رتینوئیدهای سیستمیک (استریتین)
• پماد موضعی ویتامین D (کلسیپوتریول)
• جراحی برای برداشتن پوست و سپس پیوند پوست
• استروئیدهای موضعی قوی با یا بدون کراتولیتیک در موارد دارای جزء التهابی

نسخه اصلی مطلب بیماری ناگاشیما یا خارش لک دار را در سایت دکتر علیرضا واعظ شوشتری بخوانید.

---