ماکولار آمیلوئیدوز يک بيمارى مزمن با سيرى پيش رونده است که با تغییر رنگ تیره در قسمت های بالاتنه مشخص می شود. این بیماری باعث تغییر رنگ پوست می شود و با مصرف دارو کم رنگ خواهد شد اما درمان قطعی و صددرصدی ندارد.

علائم ماکولار آمیلوئیدوز

این بیماری معمولا همراه با خارش است و خارش می تواند از خفیف تا شدید باشد یا گاهى بدون خارش است. ظاهرا از لکه هاى کوچک قهوه اى تا خاکسترى به صورت مشبک يا موجى در ناحيه پشت و بازوها تشکیل شده است. گاهى ممکن است در نواحى پشت، کتف، بازو، جلوی سینه، ساق پاها و حتى ران ها یا به طور وسیع در بالاتنه دیده می شود. به طور غیرمعمول صورت، گردن، سینه ها و زیر بغل درگیر می شوند. ممکن است در ميان نواحى تيرگى، لکه هاى روشن تر ديده مى شود.

شکل 1 ماکولار آمیلوئیدوز

شیوع ماکولار آمیلوئیدوز

جمعیت های دارای پوست تیره با فتوتایپ پوست ۴ و ۵ بیشتر تحت تاثیر ابن بیماری قرار می گیرند.
تا 10٪ موارد ماکولار آمیلوئیدوز در خانواده به ارث می رسد.
ابتلا به ماکولار آمیلوئیدوز در میان اعراب، ایرانی ها، ساکنان خاورمیانه، مدیترانه، آسیای شرقی و امریکای جنوبی بالا است و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کم تر است.

آیا ماکولار آمیلوئیدوز واگیر دارد؟

ماکولار واگیردار نیست.

ارتباط ماکولار آمیلوئیدوز با جنسیت

زنان بیشتر از مردان به ماکولار آمیلوئیدوز مبتلا می شوند. در خانم هاى ايرانى نيز شيوع بالايى دارد، این ممکن است به این دلیل باشد که زنان به دلیل نگرانی های زیبایی بیشتر از مردان به دنبال مراقبت های پزشکی هستند.

ارتباط ماکولار آمیلوئیدوز با سن فرد

این بیماری بیشتر بین سنین ۲۰ تا ۵۰ سال دیده می شود. انواع وراثتی این بیماری در بین خانواده ها دیده شده است.

علل ايجاد ماکولار آمیلوئیدوز

ماکولار آمیلوئیدوز در اثر رسوب ماده ای به نام آمیلوئید در پوست ایجاد می شود ولی علت بروز این بیماری مشخص نیست و جنبه ارثی آن ثابت شده است. موارد زیر از جمله عوامل دخیل در ایجاد این بیماری هستند:

1. قرارگیری در ساعات طولانی مقابل نور خورشید
2. اگزمای آتوپيک
3. لباس های تنگ و چسبان
4. استفاده طولانى مدت از وسایل شست وشوی بدن مانند کیسه و لیف هایی با جنس زبر
5. وراثت

معمولا خاراندن يا سايش مکرر به وسيله کيسه يا ليف هاى زبر می تواند عامل شروع کننده آن باشد، هر چه فرد ناحیه را بیشتر بخاراند، رسوب این ماده و لک ناشی از آن بیشتر می شود. همچنين پوشيدن لباس هاى زير تنگ و تیره یا سیاه را در آن دخيل مى دانند.
بیماری ماکولار آمیلوئیدوز در افرادی بیشتر دیده می شود که به اگزمای سرشتی یا حساسیت مبتلا هستند. برخی افراد گمان می کنند با کیسه کشیدن و لایه برداری این لک ها برطرف می شود. در صورتی که هر چه بیشتر این لک را تحریک کنند، احتمال رسوب آمیلوئید بیشتر می شود. مبتلایان حتی الامکان باید از دستکاری و خاراندان این ناحیه خودداری کنند. استفاده از کیسه و لیف باید قطع شود. لباس ها به خصوص بند لباس های زیر باید به شکلی بسته باشد که پوست را تحریک نکند.

شکل 2 علل ماکولار آمیلوئیدوز

همراهی ماکولار آمیلوئیدوز با بیماری های دیگر

معمولا ماکولار آمیلوئیدوز با رسوبات آمیلوئید که به طور انحصاری در پوست قرار دارند، با بیماری سیستمیک همراهی ندارد یا به بیماری سیستمیک تبدیل نمی شود. با این حال، به طور نادر شواهدی وجود دارد که ارتباط آمیلوئیدوزهای پوستی موضعی اولیه با انواع اختلالات ایمنی از جمله اسکلروز سیستمیک، سندرم CREST، آرتریت روماتوئید، لوپوساریتماتوز، سیروز صفراوی اولیه، کلانژیت خودایمنی، بیماری کیمورا، اسپوندیلیت آنکیلوزان، تیروئیدیت خودایمنی، تیروئیتیت IgA و IgA و سارکوئیدوز را نشان می دهد.

تشخیص ماکولار آمیلوئیدوز

معمولا تشخیص توسط پزشک براساس شرح حال و علائم بالینی صورت می گيرد. در مواردى جهت رد سایر تشخیص های افتراقی، نمونه بردارى از پوست لازم است. مشخصه های این بیماری یافته های هیستوپاتولوژیک رسوبات آمیلوئید پوستی در بیوپسی پوست است.

ماکولار آمیلوئیدوز ممکن است با چه بیماری هایی اشتباه گرفته شود؟

ماکولار آمیلوئیدوز می تواند با سایر اختلالات رنگدانه ای اشتباه گرفته شود، از جمله:

• لیکن پلان آتروفیک
• هایپرپیگمانتاسیون ناشی از دارو
• اریتم دیسکرومیوم پرستانس
• نوتالژیا پاراستتیکا
• درماتیت فتوکنتکت
• Poikiloderma از Civatte
• هایپرپیگمانتاسیون پس از التهاب
• قارچ بوستی یا ورسیکالر‎

درمان ماکولار آمیلوئیدوز

باید بر اهمیت جلوگیری از عوامل استرس زای مکانیکی مانند اصطکاک، مالش یا خراشیدن مناطق آسیب دیده تاکید شود. بيمار بايد از خاراندان این ناحیه خودداری کند. باید استفاده از کیسه و لیف حوله اى زبر ولباس هاى زبر و خشن کنار گذاشته شود.
هیچ رژیم درمانی استانداردی ایجاد نشده است. در بیشتر موارد از کورتیکواستروئیدها و نرم کننده های موضعی برای کاهش خارش استفاده می شود.
سایر داروهای موضعی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. آنتی هیستامین ها جهت کاهش خارش
2. مهارکننده های موضعی کلسینورین (تاکرولیموس و پیمکرولیموس)
3. محلول 40 درصد دی متیل سولفوکساید (DMSO) به صورت موضعی و فتودرمانی با اشعه UV-B جهت کاهش علائم بسیار مفید گزارش شده است.
4. کورتیکواستروئیدهای داخل ضایعه

داروهای سیستمیک بندرت مورد نیاز هستند. با این حال گزارش شده است که ماکولار آمیلوئیدوز با داروهای زیر با موفقیت درمان شده است:

1. سیکلوفسفامید
2. سیکلوسپورین

لیزرها

برای درمان لکه ها از ترکیبات بی رنگ کننده موضعی و گاه لیزر استفاده می شود. هدف از درمان کاهش تیرگی است نه از بین رفتن کامل آن، چون درمان های موجود در اکثریت موارد نمی توانند لک ها را به طور کامل از بین ببرند. لیزرهای مورد استفاده معمولا از نوع لیزر های لایه بردار مانند ليزر فركشنال یا ليزرهاى ضدلک مانند كيوسويچ ان دى ياگ و لیزر پی دی ال هستند. در صورت تصمیم برای درمان با لیزر ابتدا باید به صورت آزمایشی قسمتی از پوست تست شود و در صورت پاسخ مناسب درمان ادامه یابد. نتایج درمان با لیزر متغیر است.

شکل 3 درمان ماکولار آمیلوئیدوز

میزان پاسخ به درمان چگونه است؟

با وجود گزینه های درمانی موجود، درمان اغلب ناامیدکننده و همراه با احتمال عود است. باید گفت درمان این بیماری در کل بسیار سخت است و اگر همراه با خارش است، حتما باید خارش را کنترل کرد. برای درمان در درجه اول از داروهای موضعی ضدلک استفاده می کنند. برای درمان ماکولار آمیلوئیدوز پمادی داده می شود که آمیلوئید را در خود حل می کند و سبب کم رنگ تر شدن بیماری خواهد شد. تاثیر این داروها در حد متوسط است اما امروزه دیده شده استفاده از لیزر فرکشنال به کم رنگ شدن لکه ها کمک می کند.
خوشبختانه این حالت چندان ارتباطی با بیماری های داخلی ندارد و خطری برای بیمار ایجاد نمی کند. ارتباطی هم با بیماری های قارچی ندارد. تغذیه نیز نقش شناخته شده ای در ایجاد آن ندارد. تنها اهمیت آن ایجاد خارش و مسائل زیبایی پوست است.

لطفا از عکس های قبل و بعد بیماران در گالری عکس دیدن فرمایید.

---