آمیلوئید یکی از پروتئین های موجود در بدن و پوست است که در صورت تجمع بیش از حد می تواند منجر به ایجاد اختلال در پوست و ارگان های بدن شود. ماکولار آمیلوئیدوز بیماری است که در اثر تجمع رسوب آمیلوئید در پوست ایجاد می شود که بیشتر در ناحیه پشت، کتف، بازو، جلوی سینه و شکم و به طور وسیع در بالاتنه دیده میشود. علت بروز این بیماری مشخص نیست؛ اما جنبه ژنتیکی آن ثابت شده است. این بیماری با خارش همراه است و هرچه فرد ناحیه را بیشتر بخاراند، رسوب این ماده و لک پوستی ناشی از آن بیشتر میشود. ماکولار واگیردار نیست و ارتباطی به ارگانها و بیماریهای داخلی ندارد. این بیماری با مصرف دارو کمرنگ خواهد شد؛ اما درمان صددرصد ندارد.

علل ایجاد ماكولار آميلوئيدوز

علت اصلی بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز نامشخص می باشد. با این وجود عوامل زیر در به وجود آمدن این بیماری دخیل می باشند:

• وراثت
• قرارگیری طولانی مدت در مقابل نور آفتاب
• مالش مداوم پوست
• پوشیدن لباس های تنگ و چسبان
• استفاده طولانی مدت از وسایل شستشوی بدن
• تحریک پوست توسط وسایلی مانند کیسه و لیف هایی با جنس زبر
• اگزمای آتوپیک

علائم ماكولار آميلوئيدوز

دو علامت مهم این بیماری، تیرگی پوست و خارش است. البته در بعضی از موارد خارش وجود ندارد و تنها شکایت، تیرگی پوست است این تیرگی بیشتر ناحیه فوقانی تنه و پشت را درگیر میکند؛ اما در مواردی ممکن است سایر نواحی مانند بازوها، گردن و سینه را نیز گرفتار کند. اکثراً دو طرفه و قرینه میباشد؛ اما در مواردی ممکن است یک طرفه باشد. مشخصه تیرگی این بیماری این است که نمایی موجی و مشبک دارد. این لکه ها معمولاً برجسته نیست و معمولاً ناحیه فوقانی تنه را گرفتار میکند.

انواع ماکولار آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز پوستی چندین فرم دارد که از این میان، دو فرم شایع تر از بقیه می باشند: یکی فرم ماکولار و دیگری فرم لیکنوئید (پاپولر).

1. فرم ماکولار: اغلب به صورت تیره شدن در ناحیه بالایی و پشتی تنه، قفسه سینه، گردن و یا ساق و ران و باسن خصوصاً در زنان میانسال تظاهر می کند که الگوی ripple (راه راه) دیده می شود. میزان خارش پوست از خفیف تا شدید متغیر است
2. فرم لیکن آمیلوئیدوز: ضایعات به شکل پوست ضخیم و خارش دار در ساق پا یا خارج بازو تظاهر می کند. این فرم در مردها شایع تر بوده و میانگین سنی بیماران 50 سالگی می باشد.

افراد مستعد ابتلا به ماکولار آمیلوئیدوز

• افرادی که پوست تیره تری دارند بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری قرار دارند.
• وراثت نیز در ابتلا به این بیماری تأثیرگذار است.
• در نژاد آسیایی و آمریکای جنوبی به مراتب بیشتر از نژاد آمریکایی و اروپایی دیده می شود.

تشخیص ماکولارآمیلوئیدوز

تشخیص آمیلوئیدوز بسیار دشوار بوده و اغلب نادیده گرفته می شود؛ زیرا علائم این بیماری بسیار شبیه بیماری های شایع دیگر است. این در حالی است که تشخیص به موقع این بیماری از آسیب دیدگی اندام ها و عوارض جانبی آن جلوگیری کرده و باعث درمان مؤثرتر خواهد شد.

آزمایش های تشخیصی آمیلوئیدوز

خون و ادرار شما ممکن است برای بررسی وجود پروتئین غیر طبیعی مورد استفاده قرار گرفته و نشان دهنده ابتلای شما به آمیلوئیدوز باشد. البته با توجه به علائم و نشانه های فرد، ممکن است از آزمایش های مربوط به عملکرد تیروئید و کبد نیز استفاده شود.

نمونه برداری تشخیصی آمیلوئیدوز

ممکن است برای تشخیص بیماری یک نمونه بافتی از فرد گرفته شده و مورد بررسی های آزمایشی قرار گیرد. برای این کار ممکن است از چربی زیر پوست شکم (آسپیرات چربی)، مغز استخوان یا اندام آسیب دیده مثل کبد یا کلیه فرد نمونه برداری شود.

تصویربرداری

تصاویر گرفته شده از اندام های دیگر شده در اثر ابتلا به آمیلوئیدوز می تواند به تعیین میزان پیشرفت بیماری کمک کند. این شیوه های تصویربرداری تشخیصی ممکن است شامل موارد زیر شود:

• تصویر برداری ام آر آی (MRI). در این شیوه از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی قوی برای گرفتن تصاویر دقیق از اندام ها و بافت های بدن فرد مبتلا استفاده خواهد شد. این تصاویر به ارزیابی ساختار و عملکرد قلب فرد مبتلا کمک خواهد کرد.
• تصویربرداری هسته ای. در این آزمایش مقادیر کمی از مواد رادیواکتیو (ردیاب) به رگ فرد مبتلا تزریق می شود. این شیوه می تواند آسیب اولیه قلب ناشی از انواع خاص آمیلوئیدوز را نشان داده و همچنین می تواند به تشخیص دقیق نوع آمیلوئیدوز کمک کند. در نتیجه تشخیص دقیق نیز می توان بهترین شیوه درمانی برای فرد مبتلا را عملی سازی کرد.
• اکوکاردیوگرام. این فناوری از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر متحرک استفاده می کند که می تواند نشان دهنده وضعیت عملکرد قلب فرد مبتلا باشد. این شیوه همچنین می تواند نشان دهنده هرگونه آسیب دیدگی قلبی در اثر انواع خاص بیماری آمیلوئیدوز باشد.

عوارض ماکولار آمیلوئیدوز

بسته به این که آمیلوئیدوز کدام ارگان بدن را درگیر کرده باشد عوارض آن می تواند کاملاً متفاوت و البته بسیار جدی باشد.

• کلیه ها: آسیب به سیستم تصفیه کلیه و در نتیجه نشت پروتئین خون به ادرار و در نتیجه نارسایی کلیه.
• قلب: کاهش توان ضربان قلب در پمپاژ خون و در نتیجه ایجاد تنگی نفس یا تداخل در سیستم قلب و اختلال ریتم قلبی.
• سیستم عصبی: درد، بیحسی یا سوزش در انگشتان دست، احساس سوختگی شدید یا نداشتن حس در انگشتان پا یا کف پا. در صورت درگیر شدن اعصاب روده ها ممکن است با دوره های چرخشی یبوست و اسهال روبرو شوید. در صورتی که اعصاب کنترل فشار خون تحت تأثیر قرار گرفته باشند هنگام سریع بلند شدن ممکن است دچار افت فشار خون و سرگیجه و غش شوید.

پیشگیری از ماکولار آمیلوئیدوز

درست است که علت اصلی بیماری تا کنون مشخص نگردیده است و گاهی اوقات از طریق وراثت منتقل می شود؛ اما با رعایت برخی نکات می توانید احتمال ابتلا به بیماری را پایین بیاورید:

• مراقبت از پوست در برابر نور خورشید و قرار نگرفتن به مدت طولانی زیر نور مستقیم.
• پوشیدن لباس های مناسب و راحت و اجتناب از پوشیدن لباس ها تنگ و چسبان
• دوری از عوامل استرس زا و اضطراب
• استفاده از لیف های مناسب و لطیف
• پرهیز از خراشیدن و خاراندن مداوم پوست

درمان بیماری ماکولار آمیلوئیدوز

داروهای موضعی

درمان مشخصی برای این بیماری وجود ندارد و تنها می توان با استفاده از داروهای موضعی از شدت خارش پوست و علائم کم کرد. داروهای که معمولاً تجویز می گردد عبارتند از :

• کلسینورین
• آنتی هیستامین ها
• محلول دی متیل سولفوکساید 40%
• کورتیکو استروئید ها

داروهای سیستمیک

• سیکلوفسفامید
• سیکلوسپورین

لیزر

از لیزر برای درمان لکه ها استفاده می شود البته در بعضی موارد از ترکیبات بی رنگ کننده نیز استفاده می شود. البته لکه ها به طور کامل از بین نخواهد رفت؛ ولی می توان آنها را کمرنگ کرد. معمولاً از لیزر فرکشنال یا ان دی یاگ استفاده می شود.

نسخه اصلی مطلب نکاتی درباره بیماری ماکولار آمیلوئیدوز را در سایت دکتر رامین مدرسی بخوانید.

---