سیر تاریخی درمان در بیماران مبتلا به سیتیک فیبروزیز

دکتر محمد رضا مدرسی [ فوق تخصص ریه و دستگاه تنفسی کودکان ]آدرس وب سایت : www.drmodaresi.ir
آدرس مطب : تهران ، انتهای غربی بلوار کشاورز ، خیابان قریب ، تقاطع قریب و فرصت ، سمت چپ ، پلاک 81، ط 1، واحد 2 تلفن مطب : 66124221 - 021

درمان بیماران سی اف سه سیر تاریخی را پشت سر کذاشته و خواهد گذاشت.
مرحله اول :
پایه و اساس این مرحله از درمان بیماران که از حدود بیش از 60 سال قبل شروع شده و تاکنون نیز ادامه دارد کنترل و در مان عوارض بیماری میباشد و شامل دو مورد مهم زیر است :
1- کمک به تخلیه ترشحات از ریه و راههای هوائی با استفاده از فیزیوتراپی قفسه سینه و تجویز داروهای نرم کننده ترشحات (مثل دورناز الفا و کلرید سدیم هیپرتونیک )
2- درمان و پیشگیری از عفونتهای ریوی با تجویز آنتی بیوتیک طولانی مدت خوراکی و استنشاقی و همچنین درمان حاد عفونت ریوی
با بکار گیری این دو روش درمانی ،از 60 سال قبل تا کنون سلامت ، کیفیت زندگی و طول عمر این بیماران روند صعودی داشته است .

مرحله دوم :
در این مرحله تاریخی به جای تمرکز بر درمان و کنترل عوارض ناشی از بیماری ، مستقیما به سمت اصلاح و درمان مشکل اصلی این بیماران که همان اختلال در کانال کلر میباشد تمرکز شده است .این مرحله جدید از درمان که از چند سال قبل شروع گردیده شامل کشف داروهای جدیدی است که مستقیما اختلال کانال کلر را اصلاح میکنند . داروهایی از قبیل Ivekaftor و orkambi از این دسته از داروها میباشند. مصرف این داروها چند سالی بیش نیست که شروع شده و تحقیقات خود را پشت سر گذاشته است.

در ابتدا این داروها برای بیماران بالای 18 سال مورد تایید سازمان غذا و داروی آمریکا قرار گرفت و بعلت اثر بخشی فوق العاده آن بسرعت مجوز استفاده از آنها برای کودکان بالاتر از 12 سال و سپس بالاتر از 6 سال صادر شد. در چند روز اخیر نیزاز طرف FDA امریکا استفاده از داروی Ivekaftor برای کودکان بالاتر از 2 سال مجاز اعلام گردید.این داروها تا کنون مزایای بسیار زیادی داشته است که میتوان از قبیل کاهش میزان بستری بیماران در بیمارستان ، کاهش مصرف اتتی بیوتیک ، ارتقاآ کیفیت زندگی و بهبودی عملکرد ریوی آنها نام برد.

مرحله سوم :
در این مرحله از درمان ، امید است بیماران بطور کامل و قطعی درمان شوند .این روش درمانی فعلا در دست تحقیق بوده و از حدود 2 سال قبل در امریکا بر روی مدلهای انسانی شروع شده است.در صورت موفقیت آمیز بودن این روش درمانی امید بسیاری است که بیماران سی اف به طور قطعی و کامل درمان شوند .چیزی که حتی شنیدن آن بسیار هیجان انگیز و دیوانه کننده است . با استفاده از این روش درمانی که به ژن درمانی با استفاده از تکنولوژی CRISPER CAS9 معروف است بیمار با بیماری سی اف وارد کلینیک سی اف شده و بدون بیماری کلینیک را ترک میکند
لینک گروه تلگرامی سی اف و فردائی بهترhttps://t.me/joinchat/Aqu9QEEbGilBbEl0rDH9-Q