پمفیگوس فولیکوس یک بیماری خود ایمنی است. به طور طبیعی سیستم ایمنی بدن برای مقابله با مهاجمان خارجی مانند باکتری ها و ویروس ها پروتئینی به نام آنتی بادی تولید می کند. در افراد مبتلا به بیماری خود ایمنی آنتی بادی ها به اشتباه به بافت های خود بدن حمله می کنند. زمانی که به بیماری پمفیگوس فولیکوس مبتلا می شوید آنتی بادی ها به پروتئینی که در لایه بیرونی پوست است و اپیدرم نام دارد می چسبند. درون این لایه پوست سلول هایی به نام کراتینوسیت وجود دارد. این سلول های پروتئین، کراتین تولید می کنند که ساختار و محافظتی برای پوست فراهم می کنند. وقتی آنتی بادی ها به کراتینوسیت ها حمله می کنند آنها از لایه پوست جدا می شوند و فضای خالی که آنها بر جا می گذارند با مایعی پر می شود که این مایع باعث ایجاد تاول می شود. درمان معمولاً با داروهایی شروع می شود که هدف آنها سرکوب تشکیل تاول است. به طور کلی هرچه زودتر درمان شروع شود، مؤثرتر است.

علل پمفیگوس ولگاریس

بیماری پمفیگوس ولگاریس، یک بیماری خود ایمنی نادر است. کراتینوسیت ها، با اتصالات محکمی به نام دسموزوم به هم وصل می شوند. در پمفیگوس ولگاریس، اتوآنتی بادی های ایمونوگلوبولین جی (IgG) به پروتئینی به نام دسموگلین 3 (در دسموزوم های کراتینوسیت های نزدیک به اپیدرمیس) متصل می شوند.

در نتیجه، کراتینوسیت ها از یکدیگر جدا می شوند و با مایع (تاول) جایگزین می شوند. تقریباً 50 درصد از بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس، دارای آنتی بادی های anti-dsg1 نیز هستند.

علائم پمفیگوس ولگاریس

اکثر بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس، در ابتدا دچار ضایعاتی روی غشاهای مخاطی بدن خود مانند دهان و ناحیه تناسلی می شوند. تاول های پوستی معمولاً پس از چند هفته یا چند ماه روی پوست ظاهر می شوند، اگرچه در اکثر موارد، ضایعات مخاطی ممکن است تنها علامت ظاهری این بیماری باشند. ضایعات پوستی به صورت تاول های شل با دیواره نازک هستند که با مایع شفافی پر شده اند و به راحتی پاره می شوند. این تاول ها ممکن است موجب خارش پوستی و زخم های دردناک شوند. این تاول ها اغلب روی بالای قفسه سینه، کمر، کف سر و صورت به وجود می آیند.

زخم ها در لایه های پوستی، ممکن است تبدیل به ضایعات گل کلمی شوند که دانه ای و پوسته پوسته هستند پوست اطراف ناخن ها ممکن است دردناک، قرمز و متورم شود. داخل دهان نیز معمولاً درگیر پمفیگوس ولگاریس می شود. درگیری حلق و حنجره می تواند موجب درد به هنگام بلع غذا و خشن شدن صدا شود. درگیری بینی نیز ممکن است موجب احتقان و خونریزی شود. مری، لابیا، واژن، رحم، آلت تناسلی، مجرای ادراری و مقعد نیز ممکن است درگیر این بیماری شوند.

مشخصات پمفیگوس مخاطی دهانی عبارتند از:

• ضایعات دهانی در ۵۰-۷۰% بیماران.
• تاول ها و زخم های سطحی.
• درگیری گسترده در دهان.
• زخم های دردناک با بهبودی آهسته
• درگیر شدن حنجره موجب خشن شدن صدا می شود.
• مشکل در خوردن و آشامیدن.

تشخیص پمفیگوس

تاول ها می تواند به دلایل مختلفی اتفاق بیفتد بنابراین بیماری پمفیگوس به سختی می تواند تشخیص داده شود. پزشک برای تکمیل سابقه پزشکی از شما سوالاتی خواهد پرسید و پوست و دهان شما را معاینه خواهد کرد. علاوه بر این ممکن است موارد زیر نیز در نظر گرفته شود:

• پزشک احتمالاً با استفاده از پنبه و یا انگشت بخشی از پوست نرمال نزدیک به تاول ها را خواهد سابید، اگر شما به پمفیگوس مبتلا باشید در آن صورت لایه بالایی پوست احتمالاً بریده خواهد شد.
• انجام بیوپسی پوست: در این تست تکه ای از بافت به دست آمده از تاول ها برداشته و زیر میکروسکوپ بازبینی می شود.
• انجام آزمایش خون: یکی از اهداف این تست ها تشخیص آنتی بادی های موجود در خون است که به عنوان desmoglein شناخته می شود. این آنتی بادی ها اغلب زمانی مشخص می شود که پمفیگوس برای نخستین بار تشخیص داده می شود. میزان این آنتی بادی ها معمولاً با بهبود علائم پمفیگوس پایین می آید.
• انجام اندوسکوپی: اگر شما به پمفیگوس ولگاریس مبتلا باشید در آن صورت پزشک ممکن است اندوسکوپی را برای شما انجام دهد تا وجود زخم در گلوی تان بررسی شود. اندوسکوپی عبارت است از وارد کردن لوله ای نازک به نام اندوسکوپ به داخل دهان.

درمان پمفیگوس ولگاریس

درمان بیماری معمولاً با داروهایی شروع می شود که برای کاهش نشانه ها و علائم و برای جلوگیری از عوارض جانبی به طور کلی مؤثرتر است. داروهای تجویزی زیر ممکن است به تنهایی یا به صورت ترکیبی، بسته به نوع و شدت پمفیگوس شما متفاوت باشد.

کورتیکواستروئیدها:

برای افراد مبتلا به نوع خفیف این بیماری، کرم استروئید ممکن است به اندازه کافی برای کنترل آن مؤثر باشد. برای بعضی دیگر، درمان اصلی با کورتیکواستروئیدها، مواردی مانند قرص های پردنیزول است.

سرکوب ایمنی:

داروهایی نظیر آزاتیوپرین (ایمورن) یا میکروفنولات موفتیل (سلولز) به سیستم ایمنی بدن شما درحفاظت و مقابله با حمله به بافت سالم کمک می کند که ممکن است شامل عوارض جانبی جدی، از جمله افزایش خطر ابتلا به عفونت شوند.

درمان های بیولوژیک:

اگر سایر داروها به شما کمک نمی کنند یا تحملشان برایتان دشوار است، پزشکتان ممکن است یک دارویی به نام ریتوکسیماب (ریتوکسان) را پیشنهاد کند. این دارو تزریقی است. این دارو گلبول های سفید خون که مسئول تولید آنتی بادی های پمفیگوس هستند را هدف قرار می دهد.

آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد ویروسی و ضد قارچی:

اینها میتوانند برای کنترل یا جلوگیری از عفونت استفاده شوند.

داروهای دیگر:

داروهای دیگر که سیستم ایمنی را تغییر می دهند ممکن است مؤثر باشد. اینها شامل ایمونوگلوبولین داپسون و هموگلوبین داخل وریدی هستند.

عوارض پمفیگوس

زخم های باز پمفیگوس می تواند شما را مستعد عفونت کند، در صورتی که عفونت وارد جریان خون شود در آن صورت می تواند کشنده باشد. عوارض جانبی احتمالی پمفیگوس عبارت است از:

• عفونت پوست
• عفونتی که به جریان خون منتشر می شود
• بیماری های لثه و از دست دادن دندان ها در صورتی که تاول ها داخل دهان اتفاق بیفتد
• تأثیرات جانبی داروها مانند افزایش فشار خون و عفونت
• مرگ ناشی از عفونت

نسخه اصلی مطلب بیماری پوستی پمفیگوس ولگاریس چه علل و علائمی دارد؟ را در سایت کلینیک پوست صدف بخوانید.

---