مورفه آ با ناحیه ای از التهاب و فیبروز (ضخیم شدن و سخت شدن) پوست به دلیل افزایش رسوب کلاژن مشخص می شود. همچنین به عنوان یک نوع اسکلرودرمی موضعی شناخته می شود. اصطلاح 'اسکلرودرما' انواع مختلف مورفه آ و اسکلروز سیستمیک را در بر می گیرد.

برخلاف بیماری اسکلروزیس سیستمیک، مورفه آ باعث موارد زیر نمی شود:

1. سفت شدن پوست انگشتان دست و پا (اسکلروداکتیلی)
2. آنتی بادی های خاص در خون (مانند آنتی بادی ضدسانترومر یا ضد Scl70)
3. رگ های خونی کوچک غیرطبیعی در انگشتان (مویرگ های چین ناخن)
4. فیبروز یا آسیب عروقی به اندام های داخلی

چه کسی مبتلا به مورفه آ می شود؟

مورفه آ نادر است و تخمین زده می شود که از 1 تا 3 در هر 100000 کودک بروز کند. این بیماری در زنان سه برابر بیشتر از مردان است و اغلب از کودکی شروع می شود. اگرچه یک اختلال ارثی نیست، اما برخی از زیرگروه های خاص HLA (HLA-DRB1 و HLA-B 37*) با افزایش خطر ابتلا به مورفه آ در ارتباط هستند.

علت مورفه آ چیست؟

علت دقیق مورفه آ ناشناخته است. به نظر می رسد عوامل ژنتیکی موضعی نقش دارند. به عنوان مثال موزاییک زایی پوستی ممکن است در مورفه آی خطی مهم باشد که از خطوط رشد و توسعه اپیدرم Blaschko پیروی می کند.
حداکثر 40٪ از بیماران مبتلا به اشکال شدید مورفه آ سابقه شخصی یا خانوادگی بیماری خود ایمنی (مثل بیماری تیروئید و ویتیلیگو ) یا بیماری روماتولوژی (مثل آرتریت روماتوئید) دارند.
به دلایل ناشناخته، مورفه آ اغلب پس از یک عامل خارجی رخ می دهد، مانند:

• گزش حشرات یا گزش کنه (نقش Borellia burgdorferi علت بیماری لایم بحث برانگیز است.)
• تزریق (به عنوان مثال بلئومایسین، سیلیکون) یا واکسیناسیون
• اصطکاک مکرر
• عمل جراحی
• رادیوتراپی
• زخم نفوذی
• ورزش شدید
• اصطکاک جزئی مکرر در امتداد کمربند، بند سوتین و ناحیه کشاله ران

مورفه آی مربوط به تروما ممکن است در محل آسیب دیده یا در مکان های دور نامربوط رخ دهد.

انواع و ویژگی های بالینی مورفه آ چیست؟

هنگام توصیف مورفه آ سه ویژگی را در نظر بگیرید.

1. توزیع آناتومیک: محل ضایعه و این که آیا محدود است، خطی، عمومی یا مختلط
2. مورفولوژی: التهابی، اسکلروتیک، همراه با تغییرات رنگدانه یا آتروفیک
3. عمق درگیری بافت: پوست، چربی، فاشیا، عضله و استخوان

توزیع آناتومیک

انواع مختلف مورفه آ، محدود، خطی، عمومی یا مختلط است.

پلاک مورفه آ محدود

• این نوع از مورفه آ شایع ترین نوع در بزرگسالان است.
• تکه های بیضی شکل به قطر 1 تا 20 سانتی متر
• در دو یا چند ناحیه بدن ایجاد می شود.
• انواع نادر مورفه آی پلاک محدود، شامل مورفه آی گوتات و آتروفودرمی Pasini و Pierini است.

مورفه آی خطی

• مورفه آی خطی، شایع ترین نوع در کودکان است.
• در اندام، تنه یا سر (سر و صورت) دیده می شود.
• این نوع از مورفه آ، خطوط و چرخش هایی را دنبال می کند که خطوط Blaschko نامیده می شوند.
• معمولا یک طرفه است اما ممکن است در موارد شدید دوطرفه و گسترده باشد.
• آتروفودرمی خطی مولین یک نوع نادر از مورفه آی خطی آتروفیک و رنگدانه ای است.

مورفه آی خطی سر و صورت قبلا طبقه بندی شده بود:

1. زخم شمشیر (En coup de sabre): (باند آتروفیک خطی +/- اسکلروز، به طور کلاسیک روی پیشانی یا پوست سر)
2. پری رومبرگ: آتروفی نیمه فاسیال پیش رونده (آتروفی چربی، عضله و استخوان +/- تغییر رنگ آمیزی +/- تغییرات اسکلروتیک که یک طرف صورت را درگیر می کند.

این انواع از مورفه آی خطی سر و صورت با هم اتفاق می افتند و براساس مورفولوژی و عمق درگیری بافت متفاوت هستند.

مورفه آی عمومی

مورفه آی عمومی سه یا چند مکان بدن را درگیر می کند. برخلاف سیستمیک اسکلروزیس در انواع عمومی انگشتان دست درگیر نمی شود. دو الگوی عمده در این نوع مورفه آ وجود دارد:

1. پلاک مورفه آی منتشر شده: پلاک های پراکنده منتشر که در بین پلاک ها و پوست نرمال دیده می شود. می تواند ایزومورفیک باشد (در مکان های اصطکاک مانند کمربند، خط سوتین و چین های کشاله ران رخ دهد) یا غیرایزومورف (پلاک های پراکنده در هر محل)
2. مورفه آی پن اسکلروتیک: اسکلروز محیطی که معمولا به سرعت پیش رونده است و بیشتر قسمت های بدن را درگیر می کند. این نوع مورفه آ در دوران کودکی و بزرگسالی (وقتی با فاشیای ائوزینوفیلی هم پوشانی دارد) رخ می دهد.
3. مورفه آی پن اسکلروتیک قفسه سینه

مورفه آی الگوی مختلط

• مورفه آی الگوی مختلط زمانی رخ می دهد که بیش از یک زیرگروه شریحی داشته باشد.
• متداول ترین الگوی مختلط مورفه آی خطی اندام است که همزمان مورفه آی پلاک محدودی نیز در تنه دارد.

مورفه آی پلاک محدود معمولا خفیف محسوب می شود، در حالی که مورفه آی خطی و مورفه آی عمومی زیرگروه های شدیدتری هستند. هنگام ارزیابی شدت بیماری عمق درگیری بافت نیز مهم است. درگیری بافت های زیر پوستی مانند چربی، عضله و اسخوان نشان دهنده بیماری شدیدتر است.

مورفولوژی

شکل ظاهری خاص مورفه آ متفاوت است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مرحله التهابی: لکه های صورتی، بنفش یا کبود
• مرحله اسکلروز: پوست سفت، ضخیم، براق و سفید می شود و ممکن است دارای حاشیه بنفش و ملتهب باشد.
• تغییر رنگ در پوست و آتروفی: این مورد پس از یک دوره زمانی متغیر (معمولا ماه ها یا سال ها) ایجاد می شود. هایپرپیگمنتیشن بیشتر از هیپوپیگمانتاسیون است. آتروفی سطحی (پوستی) به صورت پوستی براق دیده می شود که غالبا دارای رگ های خونی (تالنژکتازی) قابل مشاهده است. آتروفی عمیق تر که بر چربی، عضله یا استخوان تاثیر می گذارد و به صورت تورفتگی یا اختلاف در طول اندام ظاهر می شود.

مورفه آ به طور کلاسیک از هر یک از این مراحل مورفولوژیکی عبور می کند، ولی این مراحل همیشه اتفاق نمی افتد.

درگیری عمیق بافت در مورفه آ

هر نوعی از مورفه آی می تواند بر بافت همبند زیر پوست تاثیر بگذارد مانند چربی، فاشیا، عضله، استخوان، مفاصل یا بندرت مغز (در مورفوی خطی سر و صورت). درگیری بافت عمیق نشانگر بیماری شدید است.
هنگامی که فاشیا (بافت همبند زیر لایه چربی) درگیر می شود:

1. پوست می تواند حالتی جمع شده با ظاهر سنگ فرشی یا پوست پرتقالی (peau d'orange) به داشته باشد.
2. ممکن است در امتداد رگ های خونی ناودانی وجود داشته باشد (علامت شیار).
3. درگیری استخوان ها یا مفاصل منجر به از بین رفتن بافت استخوانی، درد یا محدود شدن حرکت مفصل می شود.
4. فاسئیت ائوزینوفیلیک نوعی مورفه آی پن اسکلروتیک با درگیری عمیق فاشیا است.

علائم مورفه آ

مورفه آ ممکن است بدون علامت باشد یا علائم ممکن است از پوست یا بافت های عمیق تر ناشی شود یا ممکن است به دلیل تظاهرات غیرپوستی باشد.

علائم ناشی از تغییرات پوستی

1. بعضی از بیماران دچار خارش یا درد در ضایعات فعال و التهابی می شوند.
2. درگیری و آتروفی ضمائم پوستی. این امر از اهمیت ویژه ای در مورفه آ خطی پوست سر برخوردار است زیرا منجر به ریزش دائمی مو در ناحیه درگیر می شود.
3. اسکلروز در پوست می تواند اعصاب سطحی را به دام بیندازد و منجر به درد، سوزن سوزن شدن و گاهی ضعف خفیف شود.

علائم ناشی از درگیری عمیق بافت

1. درگیری عمیق روی مفاصل باعث درد مفاصل یا محدود شدن حرکت مفصل می شود.
2. درگیری و اسکلروز دیواره قفسه سینه در مورفه آی پن اسکلروتیک عمومی می تواند منجر به تنگی نفس شود.
3. درگیری دندان و فک در مورفه آی خطی سر و صورت می تواند باعث مشکلات دهان و دندان شود.
4. درگیری مفصل گیج گاهی_فکی باعث مشکل جویدن، قفل شدن فک یا درد می شود.
5. درگیری جمجمه یا مغز می تواند باعث سردرد یا در برخی موارد نادر، علائم عصبی مانند فلج عصب یا تشنج شود.

علائم سیستمیک

تا ۳۰٪ از بیماران با انواع شدیدتر مورفه آی خطی یا عمومی می توانند علائم التهابی غیراختصاصی خارج جلدی داشته باشند. این علائم شامل:

1. خستگی و بی حالی
2. درد یا التهاب مفصلی غیراختصاصی (آرترالژی و آرتروز)
3. درد عضلانی
4. ریفلاکس و دل درد
5. پدیده رینود (دستان سرد با تغییر رنگ قرمز، سفید و آبی)
6. خشکی چشم، تحریک یا تاری دید به دلیل درگیری چشم-مربوط یا غیرمرتبط با محل مورفه آ

این تظاهرات خارج از پوست نشان می دهد که مورفه آ یک بیماری التهابی سیستمیک است.

آیا علائم بیماری اسکلرودرمی در بیماری مورفه آ ظاهر نمی شوند؟

اسکلروز سیستمیک با اسکلرودرمی منجر به آسیب مستقیم و فیبروز و درگیری ریه ها، قلب، کلیه ها یا دستگاه گوارش می شود که در مورفه آ چنین اتفاقی رخ نمی دهد. مشکل این بیماران مورفه آ بیشتر سفت شدن قسمت های محدودی از پوست است.

چگونه مورفه آ تشخیص داده می شود؟

تشخیص مورفه آ اغلب به صورت بالینی و بدون نیاز به آزمایش انجام می شود. در محل ضایعه ناشی از مورفه آ معمولا تعریق وجود ندارد و مویی هم روی آن ناحیه رشد نمی کند و حتی ممکن است موهای روی ضایعه هم کم کم از بین بروند و در نهایت سطح براقی در قسمتی از پوست ایجاد شود. این سطح براق از نظر متخصصان پوست خیلی خاص و قابل تشخیص و تفکیک از سایر بیماری های پوستی است و معمولا در اولین جلسه معاینه بیماری مورفه آ تشخیص داده می شود. اگر تشخیص بیماری مشخص نباشد، می توان از نمونه برداری، آزمایش خون و تصویربرداری استفاده کرد.

نمونه برداری از پوست

بیوپسی پوست امکان بررسی پوست و چربی زیر جلدی (گاهی اوقات فاشیا) را در زیر میکروسکوپ فراهم می کند.
تصویربرداری با MRI ممکن است برای ارزیابی میزان درگیری و عمق مورفه آ نیاز باشد. به عنوان مثال در مورفه آی عمومی، مورفه آ خطی روی مفاصل و مورفه آی خطی سر و صورت.

مورفه آ چگونه درمان می شود؟

هدف از درمان این است که فعالیت و پیشرفت بیماری را متوقف کند. مورفه آ می تواند دوره طولانی مدت را دنبال کند که می تواند عود کند و بهبود یابد یا به طور مزمن فعال باشد. اشکال خفیف این بیماری طی 3-5 سال غیرفعال می شود. عود می تواند پس از درمان موفقیت آمیز اتفاق بیفتد، به خصوص در مورفه آ که از کودکی آغاز می شود.

درمان موضعی

درمان موضعی ممکن است به اشکال محدود و سطحی به مورفه آ کمک کند و می تواند خارش را کاهش دهد. این درمان ها شامل:

1. استروئیدهای ( کورتون ) موضعی
2. پماد تاکرولیموس
3. پماد یا کرم کلسیپوتریول
4. کرم Imiquimod
5. فتوتراپی: فتوتراپی می تواند اسکلروز و سفتی ناشی از مورفه آ را نرم کند و اثرات ضدالتهابی دارد.

درمان های سیستمیک

درمان سیستمیک برای جلوگیری از پیشرفت و خاموش کردن روند بیماری فعال در نظر گرفته شده است. این درمان حداقل برای 2 تا 4 سال مورد نیاز است، ولی باز هم ممکن است بیماری عود کند. این درمان ها شامل:

• متوترکسات
• کورتیکواستروئیدهای سیستمیک
• مایکوفنولات موفتیل
• هیدروکسی کلروکین
• سیکلوسپورین
• آباتاسپت
• توسیلیزوماب
• فتوفرز خارج از بدن است

سایر روش های درمانی تجربی و گزارش شده مانند فیزیوتراپی برای بهبود تحرک مفصل باید با احتیاط در مورفه آی فعال انجام شود زیرا ضربه ناشی از آن ممکن است به طور بالقوه به عنوان یک عامل بیماری ادامه داشته باشد.
در بعضی موارد تزریق چربی از خود فرد ممکن است برای بهبود آتروفی و رفع گودی ناشی از مورفه آ مفید باشد.

آیا درمان این بیماری قطعی است یا امکان عود آن وجود دارد؟

احتمال عود مورفه آ بعد از درمان وجود دارد اما از آن جا که این بیماری یک بیماری پوستی است و مشکلات عمومی مانند افزایش فشارخون، درگیری کلیوی یا اختلال تنفسی را در پی ندارد، عود آن نمی تواند چندان نگران کننده باشد. ضمن این که گاهی در موارد خفیف ابتلا به مورفه آ فقط چرب کردن ضایعه های سفت شده پوست برای درمان کافی است.
برای به حداقل رساندن خطر عود ممکن است دوره های طولانی مدت درمان سیستمیک 4 تا 5 سال یا بیشتر لازم باشد.

آیا مورفه آ مسری است؟

خیر اما در مواردی دیده شده که یک نوع باکتری خاص می تواند در ابتلا به این بیماری نقش موثری داشته باشد. به همین دلیل گاهی داروهای آنتی بیوتیک هم در درمان مورفه آ استفاده می شود.

---