کرانیو سین استوز یا بسته شدن زودتر از موعد درزهای جمجمه

شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین [ پرتال اطلاع رساني ]آدرس وب سایت : www.pezeshkonline.ir

درزهای جمجمه :

احتمالاً می دانید که مغز نوزاد متولد شده درسالهای اولیه زندگی(بویژه سال اول ) رشد بسیار سریعی دارد. رشد مغز باعث فشار به استخوان جمجمه می گردد. اسکلت جمجمه از یک استخوان واحد شکل نگرفته است، بلکه مجموعه ای از چند استخوان مجزا است که توسط درز به هم متصل شده اند. به خاطر وجود همین درزها، رشد مغز باعث رشد و بزرگ شدن استخوان جمجه در تمام جهات و بطور متناسب می شود. با رشد کودک و هنگامی که رشد مغز کم کم به پایان می رسد (معمولا حدود 5/1 تا 2 سالگی) ، این درزها نیز استخوانی شده و جوش می خورند تا استخوان جمجمه مستحکم شود. در شکل زیر می توانید درزهای استخوان جمجه یک نوزاد را ببینید

شکل 1 :درزهای جمجه در یک نوزاد از چند نما

محل تلاقی درز افقی جلوئی و درز طولی جمجمه همان «ملاج» است که در لمس سر یک نوزاد بخوبی مشخص می شود که فاقد استخوان و نرم است.

مکانیسم بیماری: اگر یک یا تعدادی از این درزها، زودتر از موعد بسته شوند، موجب می شود تا رشد استخوان جمجمه در یک یا چند جهت با محدودیت مواجه شود و بنابراین شکل سر شیرخوار نا متقارن و یا غیرطبیعی خواهد شد. ممکن است جمجمه بیش از حد دراز ، بیش از حد کوتاه یا بیش از حد بلند گردد. همچنین ممکن است صورت شیرخوار (بویژه پیشانی و کاسه چشم ها) دچار عدم تقارن و بد شکلی گردد.گاهی چشم ها بیشتر از حد معمول به هم نزدیک می شوند و گاهی سایر اجزای صورت مثل گوش ،چشم ، بینی، فک و چانه نیز دچار انحراف و عدم تقارن می گردد.

شیوع بیماری :زود تر بسته شدن درزهای جمجمه بیماری نادری نیست و در هر 2000 تا 3000 نوزادی که متولد می شوند یک مورد دیده می شود.

فرم های شایع تر بیماری :

بسته شدن زودرس درز طولی جمجمه باعث می شود که جمجه دراز و باریک شودکه در اصطلاح جمجمه قایقی شکل(اسکافوسفالی scaphocephaly) نامیده می شود.

شکل 2 : جمجمه قایقی شکل ناشی از بسته شدن زودرس درز طولی جمجمه

بسته شدن زودرس درز عرضی جلوئی در دوطرف جمجمه باعث می شود که جمجه کوتاه و پخ به نظر برسد که در اصطلاح جمجمه کوتاه (براکی سفالی Brachycephaly) نامیده می شود. در این حالت فاصله جلوی سر تا پشت سر کم میشود.

شکل 3 : جمجمه کوتاه ناشی از بسته شدن زودرس دوطرفه درز عرضی جلوئی جمجمه

بسته شدن زودرس درز عرضی جلوئی در یک طرف جمجمه باعث می شود که جمجه کج و نامتقارن شودکه در اصطلاح جمجمه مورب(پلاژیوسفالی plagiocephaly) نامیده می شود.

شکل 4 : جمجمه مورب ناشی از بسته شدن زودرس یکطرفه درز عرضی جلوئی جمجمه

بسته شدن زودرس درز پیشانی موجب که جمجه در ناحیه پیشانی مثلتی و نوک تیز شود که در اصطلاح جمجمه مثلثی شکل(تریگونوسفالی Trigonocephaly) نامیده می شود.

شکل 5 : جمجمه مثلثی ناشی از بسته شدن زودرس درز پیشانی جمجمه

بسته شدن چند درز جمجمه پیش از موعد (معمولا درز عرضی جلوئی بهمراه یک درز دیگر) ، باعث می شود که جمجه بطور غیر عادی کوچک ولی مرتفع گردد که در اصطلاح جمجمه مرتفع (اکسی سفالی oxycephaly یا توره سفالی Turrecphaly) نامیده می شود.

شکل 6 : جمجمه مرتفع ناشی از بسته شدن زودرس چند درز جمجمه

تشخیص بیماری: تشخیص بیماری بر اساس مشاهده علایم این بیماری در جمجمه و صورت بیمار می باشد. معمولا والدین زودتر از همه متوجه می شوند که جمجمه و یا صورت فرزندشان «متفاوت» با حالت طبیعی است و این نکته را به پزشک یاد آور می شوند. تشخیص قطعی بیماری برعهده جراح مغز و اعصاب یا جراح پلاستیک است. برای تائیدتشخیص، انجام سی تی اسکن سه بعدی از جمجمه و صورت ضروری است.

اثر بیماری روی مغز : محدودیت رشد استخوان جمجمه ممکن است باعث شود که مغز شیرخوار تحت فشار قرار گیرد و دچار حالت «افزایش فشار مغز» گردد . این حالت با علائم گریه غیر طبیعی ، استفراغهای جهنده ، سر درد ، شیر نخوردن و .. تظاهر می کند. بروز چنین وضعیتی نیاز به جراحی فوری برای کاستن از فشار مغز دارد . تاخیر در جراحی (البته در موارد شدید آن ) ممکن است موجب صدمات غیر قابل برگشت مغزی یا کوری می شود. اگر زود بسته شدن، در بیش از یک درز جمجمه اتفاق بیافتد احتمال افزایش فشار مغز بیشتر است.

وجود ناهنجاریهای دیگر :این بیماری به دو شکل «تنها» و «سندرمی» وجود دارد . در نوع «تنها» شیرخوار به غیر از این بیماری از هر حیث سالم است و ناهنجاری دیگری ندارد. در نوع «سندرمی» ناهنجاریهای دیگری وجود دارد ازقبیل ناهنجاری های انگشتان دست یا پا ، ناهنجاریهای قلبی و .... در انواع سندرمی احتمال بیشتری برای بسته شدن زودرس چند درز و افزایش فشار مغزی وجود دارد.

علت بیماری : علت دقیق این بیماری شناخته شده نیست. علل ژنتیکی بطور مسلم نقش دارند. احتمال اینکه فرزند بعدی والدین نیز مبتلا به این بیماری گردد نیز وجود دارد و کمی بیشتر از معمول است. انواع سندرمی این بیماری با احتمال بیشتری در فرزندان بعدی اتفاق می افتد.

اهمیت این بیماری : اهمیت این بیماری از دو جنبه است : جنبه زیبائی و عوارض مغزی. اگر ناهنجاری مغزی مادرزادی وجود نداشته باشد و فشار مغز هم بالا نباشد ، تنها مشکلی که بیمار دچار آن خواهد شد ، بد شکلی جمجمه و صورت است که از نظر زیبائی ممکن است مشکل ساز گردد.

درمان : تنها درمان شناخته شده برای این بیماری در حال حاضر درمان جراحی است . هیچگونه داروی موثری که جایگزین جراحی باشد وجود ندارد. در موارد خیلی خفیف بیماری که مشکل مغزی هم وجود نداشته باشد ممکن است با رشد شیرخوار بدشکلی جمجمه یا صورت خودبخود اصلاح گردد . در موارد شدیدتر بیماری اصلاح خودبخودی اتفاق نمی افتد و با رشد شیرخوار ناهنجاری ظاهری ممکن است بدتر شود.

بیماریهای مشابه : باید توجه داشت که نوعی از بدشکلی جمجمه وجود دارد که ربطی به بسته شدن درزهای جمجمه ندارد و به خاطر وضعیت قرارگیری سر شیرخوار در رحم مادر اتفاق می افتد. حالت اخیر که «نوع وضعیتی» نامیده می شود نیاز به درمان جراحی ندارد. افتراق آن از نوع «بسته شدن درز جمجمه» براساس معاینه پزشک و انجام سی تی اسکن است.

لزوم جراحی : لزوم درمان جراحی از دو جنبه است : 1- جنبه زیبائی: برای زیبا و طبیعی تر شدن جمجمه و صورت 2-جنبه مغزی : اگر مغز تحت فشار باشد باید با جراحی فشار موجود بر مغز کاسته شود و برای رشد آتی مغز ایجاد فضا نمود. در مورد اول انجام جراحی الزام حیاتی ندارد و به تصمیم والدین بستگی دارد ولیکن تاخیر در انجام آن از اثر جراحی می کاهد. در مواردی که مغز تحت فشار باشد، درمان جراحی بطور حتم توصیه می شود و تاخیر در عمل جراحی ممکن است موجب صدمه دائمی مغزی شود.

اثر جراحی بر هوش بیمار : هوش و تکامل مغزی بیمار معمولا با جراحی تغییری نمی کند. جراحی صرفا به منظور شکل دادن به جمجمه و صورت و نیز پیشگیری از تحت فشار قرار گرفتن مغز انجام می شود. اگر به دلیل ناهنجاری مغزی (که ربطی به درز جمجمه ندارد) شیرخوار از نظر عقلی و ذهنی معیوب باشد ، با جراحی اصلاح نمی شود.

سن مناسب برای عمل : سن مناسب برای عمل، بسته به نوع و شدت بیماری بین 3 تا 12 ماهگی است. هرچه عمل بیشتر به تاخیر افتد، اصلاح ناهنجاری مشکل تر می شود و از نتیجه مطلوب عمل هم کاسته می شود. در مواردخاص ممکن است به دلیل وجود مشکلات همراه عمل جراحی باتشخیص جراح بعد از یکسالگی انجام شود.در صورتی که بیمار در سنین بالاتر ( تا نوجوانی) مراجعه کند ، نوع عمل جراحی متفاوت خواهد بود و فقظ جنبه زیبا سازی ظاهری دارد.

خطر عمل : مسلما هیچ عمل جراحی بدون خطر و عارضه نیست. این عمل جراحی درصورتی که با شرایط مناسب و با رعایت ملاحظات مربوطه و توسط تیم مجرب جراحی جمجمه انجام شود ، در زمره اعمال پرخطر محسوب نمی شود.

تیم جراحی : تیم جراحی جمجمه شامل جراحان پلاستیک( با گرایش جراحی جمجمه و صورت) ، جراحان مغز و اعصاب و متخصصین بیهوشی اطفال می باشد که همگی آنها برای انجام این نوع عمل دارای مهارت و تجربه و آموزش کافی هستند. تیم جراحی جمجمه دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی از سال 1375 و با همکاری اساتید گروه جراحی پلاستیک بیمارستان 15 خرداد و گروه جراحی مغز و اعصاب بیمارستان کودکان مفید شروع به کار نموده و درحال حاضر دارای مجرب ترین تیم جراحی و بیهوشی و مجهزترین بیمارستان و تجهیزات لازم برای این عمل در کشور می باشد و از نظر تعداد بیمار ، تجهیزات، تیم جراحی و نتایج مطلوب حاصله در سطح منطقه خاور میانه بی رقیب است. بیمارستان فوق تخصصی کودکان مفید و بیمارستان فوق تخصصی جراحی پلاستیک 15 خرداد (زیر مجموعه دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی) از هر نظر برای انجام این عمل تجهیز شده و آمادگی کامل برای پذیرش چنین بیمارانی را دارد.

مکان عمل :کلیه اعمال جراحی شیرخواران وکودکان به دلیل حساسیت واهمیت وجود تجهیزات اختصاصی برای جراحی مغز در مرکز پزشکی کودکان مفید انجام می شود. اعمال جراحی در نوجوانان و مواردی که نیاز به جراحی خارج مغز می باشددربیمارستان15خرداد صورت می گیرد.

هزینه های عمل : هزینه های بستری و عمل جراحی تحت پوشش بیمه هستند. هیچکدام از جراحان از بیمار وجهی دریافت نمی کنند. والدین بیمار در هنگام بستری کودک خود ،تنها مبلغی که طبق قانون تعرفه بخش دولتی و قانون بیمه بر عهده خود بیمار است، به بیمارستان پرداخت می کنند. برای انجام عمل ، لازم است که والدین بیمار برای تهیه لوازم مصرفی خاص این عمل (که برای هر بیمار باید از خارج از کشور وارد شود و فعلا در کشور تولید نمی شود) اقدام کند. پیچ و پلاک و سایر تجهیزات لازم برای عمل توسط پزشک برای فرد نسخه می شود. همراه بیمار باید شخصا با شرکت وارد کننده این تجهیزات ( که هیچگونه وابستگی به از اعضاء تیم عمل ندارند ) تماس گرفته و هزینه لازم را به آنان بپردازد.تجهیزات لازم توسط شرکت مربوطه مستقیما به اطاق عمل ارسال می شود. پس از عمل، صورتحساب این لوازم (با تائید پزشک جراح) به بیمه ارائه می شود و درصدی از این هزینه به والدین بیمار پرداخت می شود.

شرایط قبل از عمل : بیمار معمولا 2 روز قبل از عمل در بیمارستان بستری می گردد. آزمایشات کامل انجام شده و بیمار توسط متخصصین اطفال و بیهوشی ویزیت می گردد .بیمار و تیم جراحی از هر نظر برای عمل باید مهیا باشند. در بعضی موارد ممکن است عمل جراحی لغو شده و به تعویق افتد. این موارد عبارتند از : ابتلا بیمار به برخی بیماریها (سرماخوردگی ، اسهال و استفراغ ، بیماریهای عفونی ، کم خونی ، بیماریهای غدد داخلی و ...)،مهیا نبودن تخت بیماردر بخش مراقبتهای ویژه ، پرخطر بودن شرایط بیمار برای عمل (که توسط متخصص بیهوشی یا اطفال تشخیص داده می شود) ، مهیا نشدن پیچ و پلاک برای عمل، خرابی یا بروز اشکال در تجهیزات خاص لازم برای انجام عمل. در این موارد عمل به اولین زمان ممکن بعدی که تمام شرایط مهیا باشد موکول می گردد.

مدت زمان عمل و بستری : بیمار در صبح زود روز عمل به اطاق عمل منتقل می شود. جراحی با بیهوشی کامل و توسط متخصص بیهوشی کودکان انجام میشود. فاصله زمان ورود تا خروج بیمار از اطاق عمل معمولا حدود 7 تا 8 ساعت است.بیمار بعد از عمل حداقل 1 روز در بخش مراقبتهای ویژه اطفال تحت نظر متخصص بیهوشی کودکان و تیم جراحی و 5-3 روز در بخش معمولی (بخش جراحی اطفال) بستری خواهد بود.

ماهیت عمل، محل برش، بخیه ها : محل برش جراحی روی پوست سر (وسط سر) و به طور عرض بین دو گوش خواهد بود. موهای سر برای عمل باید تراشیده شوند . محل عمل در آینده در لابلای موها قرار می گیرد و جلب توجه نمی کند ولی بهرحال ماندگار است و ممکن است دیده شود .در طی این عمل ، استخوانهای بد شکل جمجمه و کاسه چشم، شکل دهی داده شده و در محل صحیح با پیج و پلاک ثابت می شوند.ممکن است قسمتهائی از جمجمه بدون استخوان باقی بماند که جای نگرانی ندارد و در آینده استخوانی خواهد شد.بخیه های پوستی معمولا از نوع منگنه فلزی است که حدود 14-10 روز بعد از عمل ، تحت بیهوشی سبک و کوتاه (3 تا 5 دقیقه) و در اطاق عمل برداشته می شوند. روی خط برش جراحی مو رشد نخواهد کرد. کلیه پیچ و پلاکهای مورد استفاده در آینده (ظرف 2 تا 3 سال) جذب بدن خواهد شد و نیازی به خارج کردن آنها از بدن نیست. در مواردی که بیمار در سنین بالاتر و با تاخیر مراجعه کند، نوع عمل ، محل برش و ... ممکن است متفاوت با آنچه ذکر شد باشد و برای هر بیمار جداگانه تعیین می شود.

عوارض بعد از عمل : عوارض بعد از عمل نادر است ولی بهرحال احتمال آن وجود دارد و این عوارض شامل : خونریزی ، عفونت زخم، تجمع خون یا مایع زیر پوست ، باز شدن بخیه ،عفونت و بیرون زدن پروتز، تشنج و .... است. مرگ و میر حین یا بعد از عمل نادر است اما مواردی از آن گزارش شده است. در مجموع میزان خطر عمل بیشتر وابسته به وضعیت سلامت شیرخوار ، وجود ناهنجاریهای مغزی یا قلبی و ... است . در صورتیکه شیرخوار از هر جهت سالم و برای عمل مهیا باشد، خطر بسیار کمی وی را تهدید می کند.

نیاز به جراحی در آینده : با توجه به اینکه استخوانهای جمجمه بیمار بعد از عمل هم رشد و تغییر شکل دارد، لازم است بیمار بعد از عمل تا زمان بلوغ سالانه ویزیت گردد. در صورت باقی ماندن یا عود بدشکلی در استخوان در اثر رشد، ممکن است نیاز به عمل تکمیلی در آینده باشد که احتمال آن کمتر از 20 درصد است.

لیست انتظار برای عمل : با توجه به اینکه همیشه تعدادی از بیماران در نوبت جراحی می باشند، از زمان ویزیت بیمار تا زمان بستری ، سفارش و آماده شدن تجهیزات و انجام عمل جراحی، مدتی وقت لازم است که در صورت همکاری مطلوب والدین سعی می شود تا این زمان به حداقل خود برسد.

منابع اینترنتی برای اطلاع بیشتر : در صورتی که به اینترنت دسترسی دارید و مایلید که مطالب بیشتری در رابطه با این بیماری بدانید، می توانید از آدرس های زیر استفاده کنید که حاوی نکات مفیدی (البته به زبان انگلیسی) هستند.

1- http://www.cappskids.org/

2- http://www.thecraniofacialcenter.org/craniosynostoses.html

3- http://www.cranialtech.com/

4- http://www.umm.edu/plasticsurgery/cranio.htm

5- http://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/

specialty_areas/pediatric_neurosurgery/conditions/craniosynostosis/

faqs.html

6- http://www.mayoclinic.com/health/craniosynostosis/DS00959/

DSECTION=symptoms

7- http://www.ucdmc.ucdavis.edu/children/clinical_services/

cleft_craniofacial/anomalies/craniosynostosis.html

8- http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/craniofacial/