نادرترین کم یاب ترین ناهنجاری بوده و معمولا مغایرت با حیات و بقا نوزاد و جنین داشته و این بچه ها معمولا مرده به دنیا می ایند و یا در طی 2 روز اول زندگی میمیرند .
از لحاظ ظاهری این بچه ها ظاهر و قیافه مشخصی داشته و در قبل از تولد و در دوران جنینی با سونوگرافی مشخص میشوند .
شیوع ان در حدود 1در 1100 تولد میباشد و در پسرها شایع تر از دخترها بوده و در طرف چپ شایع تر از راست میباشد
این ناهنجاری به طور شایع همراه ناهنجاریهای سیستم تناسلی چه در مذکر و چه مونث میباشد به علاوه در این بیماران ناهنجاریهای دیگر سیستمهای بدن مثل قلب و عروق - گوارش و غیره دیده میشود .
تشخیص این بیماری به صورت اتفاقی بوده و معمولا این افراد مشکلی از لحاظ تک کلیه بودن در طول زندگی نخواهند داشت .
بالاتر بودن تعداد کلیه ها یعنی 3 یا 4 کلیه وجود داشته باشد
این ناهنجاری بسیار نادر بوده و حتما باید از کلیه های 2 قسمتی که شایع هستند تفکیک شود
این ناهنجاری معمولا بدون علامت بوده و به صورت اتفاقی کشف میشود.