بیماری سیستیک فیبروزیز در یک نگاه ( قسمت دوم )

دکتر محمد رضا مدرسی [ فوق تخصص ریه و دستگاه تنفسی کودکان ]آدرس وب سایت : www.drmodaresi.ir
آدرس مطب : تهران ، انتهای غربی بلوار کشاورز ، خیابان قریب ، تقاطع قریب و فرصت ، سمت چپ ، پلاک 81، ط 1، واحد 2 تلفن مطب : 66124221 - 021

بعد از نرم رقیق و تکه تکه کردن ترشحات و خارج کردن ترشحات با کمک فیزیوتراپی و سرفه باید اگر عفونتی به ترشحات و خلط اضافه شده باشد در اسرع وقت درمان نموده تا به ریه اسیب جدی وارد نشود. بنا براین اولا کشف عفونت نهفته و بدون علامت و ثانیا درمان جدی و سریع عفونتهای فعال از اصول اولیه در این مرحله میباشد .با انجام کشتهای مکرر و دوره ای خلط میتوان ازعفونت های نهفته با اطلاع شد.

برای این منظور کشت خلط یا عقب حلق هر ۲ تا ۳ ماه یک بار انجام میشود .علت انجام کشتهای دوره ای خلط عل حتی در زمانی که بیمار علامت زیادی هم نداشته باشد این است که ممکن است عفونتهای اضافه شده حتی بدون علامت هم اسیب به ریه برساند . اصل دوم در درمان این بیماران ، درمان سریع و با شدت هرچه تمام تر بیماران در زمان فعال شدن عفونت ریوی در این بیماران میباشد. زمانی که عفونت ریوی این بیماران همانند اتشفشان فعال شود تخریب و اسیب ریه چند برابر خواهد شد.

برخلاف عفونتهای ریوی در افراد سالم ،عفونت ریوی در بیماران سی اف علائم عجیب و غریبی دارد .علائمی از قبیل کاهش اشتها، کاهش وزن ، خستگی و بی حالی ، افزایش سرفه ،رافزلیش خلط ، تغییر رنگ خلط ، تندی نفس و بد تر شدن اسپیرومتری که همان نوار ریه باشد از علامتهای شایع فعال شدن عفونت ریوی در این بیماران است .نکته بسیار مهم در این بیماران این است که در صورت ایجاد عفونت ریوی نباید انتی بیوتیک را به صورت چشم بسته شروع کرد بلکه انتخاب نوع انتی بیوتیک بر اساس نتیجه کشت خلط و یا کشت حلق انجام میشود.

علت اینکه نباید بدون یافتن علت و نوع میکروب برای انها انتی بیوتیک شروع کرد این است که درصورت شروع انتی بیوتیک بدون دانستن نوع انتی بیوتیک مناسب برای این بیماران بسرعت میکروبهای موجود در مقابل انتی بیوتیکهای تجویزی مقاوم میشوند و مشکلات درمانی فراوانی را ایجاد می نمایند.در صورتیکه بیمار قادر به دفع خلط باشد بهتر است کشت از خلط دفع شده انجام شود ولی اگر قادر به دفع خلط نبود همانند کودکان کم سن کشت از ترشحات عقب حلق انجام میشود.

درمان عفونت ریوی این بیماران و انتخاب نوع انتی بیوتیک بر اساس نوع میکروبی است که در کشت خلط مشخص میشود.میکروبهای متعددی در ریه این بیماران رشد میکن که دو نوع شایع آن میکروب استافیلوکوک و میکروب سودوموناس است. استافیلوکوک میکروب شایع سالهای اول زندگی است ودومین میکروب شایع میکروب سودوموناس بوده که بعد از حدود سنین ۸ تا ۱۰ سالگی جایگزین میکرو استافیالوکوک میشود.

اگر میکروب استافیلوکوک درخلط کشت داده شود ولی بیمار علائم ریوی و تنفسی نداشته باشد درمان توصیه نمیشود.علت آن جلوگیری از ایجاد مقاومت میکروبی است .
میکروب استافیلولوکوک جندان به ریه آسیب نمی زند ولی متاسفانه میکروب سودوموناس بشدت آسیب زننده است . میکروب سودوموناس انسانهای سالم را مبتلا نمی کند بلکه در بیماران سی اف و سوختگی و کسا نیکه مبتلا به نقص ایمنی هستند ایجاد عفونت میکند .

بهترین مثال برای ارزیابی نحوه عملکرد میکروب سودوموناس در ریه بیماران مبتلا به سی اف مقایسه این میکروب با کوه اتشفشان است . همانگونه که کوه اتشفشان هر از چند گاهی فعال و غیر فعال میشود این میکروب نیز در ریه این بیماران گاهی فعال شده و زمانی نیز خاموش و غیر فعال می شود ولی شاید هرگز نتوان انرا نابود کرد ولی میتوان فعالیت آنرا به حداقل رسانده و انرا مهار نموده .وفعالیت آنرا نحت کنترل در آورد.

نکته مهم این است که بدانیم هر وقت کوه اتشفشان ریوی که همان سودوموناس باشد فعال میشود بشدت مخرب خواهد بود و هر گاه این کوه اتشفشان خاموش باشد تخریب ان به حذاقل می رسد بناربر این وظیفه ما این است که این کوه اتشفشان یا سودوموناس هرگاه فعال شد به سرعت اقدام به مهار و درمان آن کنیم و هرزمانی که خاموش و غیر فعال شد انرا در حالت خاموش نگه داریم .درمان فعال شدن سودوموناس در بیمارستان و با تجویز دو نوع انتی بیوتیک قوی صورت میگیرد که در حقیقت امیکاسین تزریقی و سفتازیدیم تزریقی می باشد.

پس از فروکش کردن اتشفشان و خاموش نمودن ان لازم است آنرا در حالت خاموش و خفته نگه داشت. انجام فیزیوتراپی و تجویز امیکاسین و توبرامایسن استنشاقی طولانی مدت برای چندین سال متمادی و همچنین تجویز خوراکی ازیترومایسن به همین منظور است. به عبارت دیگر تجویز این داروها جهت جلوگیری از فعال شدن مجدد میکروب سودوموناس می باشد.نگرانی که در این مورد وجود دارد مقاوم شدن میکروب سودو موناس در مقابل این داروها یعنی امیکاسین وتوبرومایسین و ازیترومایسن است به همین منظور از تجویز پشت سر هم این داروهها خودداری میشود مثلا امیکاسین و توبرامایسین را یک ماه درمیان و ازیترومایسین را یک روز درمیان تجویز می شود