اسکلرودرمی بیماری نادری است که علت اصلی آن سفت شدن پوست و بافت های بدن است. میزان شیوع بیماری اسکلرودرمی در زنان بیشتر از مردان بوده و اغلب افراد جوان در بازه سنی 30 تا 50 ساله به آن دچار می شوند. تا کنون درمان قطعی برای بیماری اسکلرودرمی یافت نشده است؛ با این وجود امروزه روش های درمانی متعددی برای کاهش علائم بیماری و افزایش کیفیت زندگی مبتلایان در حال انجام است. در ادامه به علائم و روش درمان آن با سمپاتکتومی می پردازیم.

علائم اسکلرودرمی

اسکلرودرمی علائم و نشانه های زیادی دارد که در ادامه به برخی از شایع ترین آن ها می پردازیم:

• پوست سفت یا ضخیم: این ویژگی همان چیزی است که نام اسکلرودرمی را به آن داده است. هر فردی که دچار اسکلرودرمی می شود از سفت و سخت شدن پوست خود رنج می برد. برخی افراد دارای 1 یا 2 تکه پوست سفت و ضخیم می شوند. برخی دیگر لکه های گسترده ای روی بدن خود دارند. سفت شدن آن گاهی تا عضله نیز کشیده می شود. این می تواند باعث ضعیف شدن و کوتاه شدن ماهیچه شود. ممکن است نتوانید عضله را کشش دهید. اگر ضعف عضلانی دارید، مهم است که به پزشک خود اطلاع دهید.
• بیماری رینود: یکی از اولین علائم اسکلرودرمی، سندروم رینود است که باعث بی حسی در برخی از نواحی بدن مانند انگشتان پا در مقابل دمای سرد یا استرس، می شود. در بیماری رینود، عروق کوچکتر که خون را به پوست می رسانند، باریک شده و جریان خون در مناطق آسیب دیده را محدود می کنند.
• ریزش مو و تعریق کمتر: در جایی که پوست سفت شده است، اغلب می بینید که ناحیه براق است و دچار تغییر رنگ و ریزش مو شده است.
• خشکی پوست و خارش: اسکلرودرمی باعث خشکی شدید پوست و خارش پوست خشک می شود. خشکی شدید می تواند باعث از بین رفتن پوست و ایجاد زخم شود.
• اندام های داخلی: برخی از انواع اسکلرودرمی پوست، اندام های داخلی مانند ریه ها و کلیه ها را تحت تاثیر قرار می دهد.

علائم زیر می تواند یک علامت هشدار دهنده باشد که اسکلرودرمی اندام داخلی را تحت تاثیر قرار می دهد:

1. احساس نفخ بعد از غذا خوردن
2. ضربان قلب غیر طبیعی
3. کاهش وزن بدون تلاش
4. فقدان میل جنسی
5. فشار خون بالا
6. سوزش سردل
7. مشکلات بلع
8. تنگی نفس
9. یبوست
10. اسهال

اگر هر یک از این موارد را دارید، باید به یک متخصص پوست، روماتولوژیست یا دیگر پزشک معالج اسکلرودرمی مراجعه کنید. هرچه زودتر تشخیص داده شود و درمان شود، نتیجه بهتری خواهید داشت.

علل اسکلرودرمی

پزشکان نمی دانند چه چیزی باعث اسکلرودرمی می شود چرا که این بیماری به عنوان بیماری های خود ایمنی شناخته شده است و زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی فرد، که معمولاً در برابر میکروب ها از آن محافظت می کند،باعث التهاب پوست و سایر اندام ها می شود. هر کسی ممکن است به اسکلرودرمی مبتلا شود. همان طور که پیش تر گفتیم معمولاً در زنان و در افراد 30 تا 50 ساله رخ می دهد. موارد دیگری که ممکن است خطر شما را به این بیماری افزایش دهد عبارتند از:

1. محرک هایی در دنیای اطراف مانند ویروس ها، داروها یا مواد شیمیایی
2. سابقه خانوادگی بیماری خودایمنی
3. تغییرات خاصی در ژن ها
4. اسکلرودرمی همچنین می تواند به دلیل تولید و تجمع بیش از حد کلاژن در بافت های بدن ایجاد شود.
5. کلاژن یک پروتیین فیبروژنی است که بافت همبند را که بخش اصلی پوست است تشکیل می دهد. دلیل تولید بیش از حد کلاژن معلوم نیست ولی گفته می شود مجموعه ای از مشکلات خودایمنی ، ژنتیک و فاکتور محیطی از عوامل زمینه ساز بیماری است.

عوارض اسکلرودرمی

عوارض اسکلرودرمی برحسب شدت از نوع متوسط تا شدید می شود و شامل:

• درگیری نوک انگشتان: به دلیل عدم خونرسانی مناسب و تغذیه ی کافی نوک انگشتان، بسیاری از بیماران دچار زخم و رنگ پریدگی می شوند که گروهی متاسفانه ناچار به قطع عضو می شوند.
• ریه ها: زخم ها در بافت همبند ریه باعث افت عملکرد ریه و اختلال در سیستم تنفسی به خصوص در هنگام ورزش و فعالیت می شوند.
• کلیه ها: با پیشرفت اسکلرودرمی و درگیری بافت کلیه، فشارخون افزایش می یابد. دفع پروتیین در ادرار شروع می شود و در نهایت باعث از کارافتادگی کلیه ها می شود.
• قلب: زخم ها و صدمات اسکلرودرمی در قلب باعث اختلال در ضربان قلب و التهاب پرده های اطراف قلب و بیماری نارسایی قلبی می شود.
• دندان ها: سفت شدن پوست صورت باعث کوچک و تنگ شدن دهان و در نتیجه سخت تر شدن مسواک زدن دندان ها می شود که تمیز کردن دندان ها را با مشکل مواجه می کند. همچنین بیماران با اسکلرودرمی دچار مشکلات ترشح غدد بزاقی دهان می شوند که ریسک تخریب دندان ها بالا می رود.
• سیستم گوارشی (GI): بیماران اسکلرودرمی دچار سوزش سر دل و سختی در بلع میشوند که باعث نفخ و یبوست و اسهال می شود.
• مشکلات جنسی: مردان با مشکلات اسکلرودرمی دچار اختلال نعوظ می شوند.
• زنان با مشکلات اسکلرودرمی دچار کاهش ترشحات نرم کننده مهبل و تنگی و سفتی مهبل می شوند.

تشخیص اسکلرودرمی

پزشک یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و در مورد سابقه سلامتی شما می پرسد. آن ها ممکن است آزمایش هایی از جمله موارد زیر تجویز کنند:

• نمونه برداری مستقیم از بافت همبند مبتلا جهت تایید تشخیص
• تست های تصویربرداری مانند اشعه ایکس و سی تی اسکن
• آزمایشات قلبی مانند EKG و اکوکاردیوگرام
• آزمایشات دستگاه گوارش
• تست های عملکرد ریه
• آزمایشات خون

به دلیل اینکه اسکلرودرمی بخش های مختلف بدن را درگیر میکند و صدمات فراوانی به بافت های بدن میزند تشخیص آن با مشکلاتی همراه است.

درمان اسکلرودرمی

شما می توانید علائم اسکلرودرمی را با موارد زیر مدیریت کنید:

دارو ها در درمان اسکلرودرمی

داروی اختصاصی برای کنترل تولید بیش از حد کلاژن وجود ندارد ولی دارو های متعددی وجود دارد که باعث کنترل و مدیریت بیماری و پیشگیری از عوارض اسکلرودرمی میشود.

• استروئید ها و سایر دارو ها برای کند کردن سیستم ایمنی بدن که می توانند به مشکلات عضلانی، مفصلی یا اندام های داخلی کمک کنند.
• دارو هایی برای باز کردن رگ های خونی در ریه ها یا جلوگیری از زخم شدن بافت
• دارو های ضد التهابی غیراستروئیدی (NSAIDs) مانند ایبوپروفن یا آسپرین
• دارو هایی که به حرکت غذا از طریق روده کمک می کند
• دارو هایی برای افزایش جریان خون در انگشتان
• داروی سوزش سر دل
• داروی فشار خون
• آنتی بیوتیک ها

موارد دیگری که ممکن است کمک کند عبارتند از:

• فیبر و مایعات بیشتر در رژیم غذایی شما
• درمان پوست، از جمله نور و لیزر درمانی
• مدیریت استرس
• فیزیوتراپی
• ورزش

در گروهی از بیماران ظرف 2 تا 5 سال علائم اسکلرودرمی کاهش میابد ولی در گروه دیگر علائم درگیری به مرور زمان پیشرفت می کند.

• تمیز نگه داشتن و محافظت از سرما از عفونت زخم سر انگشتان که منجر به پدیده ی رینود میشود پیشگیری میکند.
• واکسن آنفلوانزا مانع از عفونت ریه و صدمه به ریه در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی میشود.

فیزیوتراپی در درمان اسکلرودرمی

1. کنترل درد
2. تقویت و کشش عضلات
3. کاهش وابستگی در انجام فعالیت های روزانه

جراحی در درمان اسکلرودرمی

1. قطع عضو: در صورت گانگرن و سیاه شدن انگشتان توصیه به قطع عضو مبتلا می شود. پیوند عضو در صورتی که اندام شما به شدت آسیب دیده باشد انجام می شود.
2. پیوند ریه: در صورت تشدید علائم ریه توصیه به پیوند ریه می شود.

درمان اسکلرودرمی با سمپاتکتومی

سمپاتکتومی روشی کم تهاجم است که با برش های کوچک به طول 2 تا 3 اینچ، تحت بیهوشی عمومی انجام می شود. شامل سوزاندن (برش و مهر و موم کردن) بخشی از زنجیره عصب سمپاتیک است که از پشت در داخل قفسه سینه، موازی با ستون فقرات قرار داد. این عمل سیگنال عصبی را که باعث تعریق بیش از حد بدن می شود، برای همیشه قطع می کند.
سمپاتکتومی برای درمان وضعیتی به نام هایپرهیدروزیس انجام می شود. هایپرهیدروزیس وضعیتی است که با افزایش غیرطبیعی تعریق یا تعریق بیش از حدی که برای تنظیم دمای بدن لازم است مشخص می شود. سمپاتکتومی همچنین برای سرخ شدن صورت، برخی شرایط درد مزمن و بیماری رینود استفاده می شود. پس از سمپاتکتومی، مغز نمی تواند سیگنال هایی را به نواحی درگیر بفرستد تا آن ها را وادار به عرق کردن، سرخ شدن یا واکنش نسبت به سرما کند. این روش دائمی به عنوان آخرین راه حل در صورتی استفاده می شود که سایر مراحل مانند ضد تعریق یا داروها موثر واقع نشده باشند.

نسخه اصلی مطلب درباره بیماری اسکلرودرمی چه می دانید؟ را در سایت دکتر علی نقره کار بخوانید.

---