بیماری سیستیک فیبروزیز در یک نگاه ( قسـمت سوم )

دکتر محمد رضا مدرسی [ فوق تخصص ریه و دستگاه تنفسی کودکان ]آدرس وب سایت : www.drmodaresi.ir
آدرس مطب : تهران ، انتهای غربی بلوار کشاورز ، خیابان قریب ، تقاطع قریب و فرصت ، سمت چپ ، پلاک 81، ط 1، واحد 2 تلفن مطب : 66124221 - 021

در این مدت هرگاه سودوموناس از حالت خفته و خاموش خارج شد و همانند اتشفشان مجددا فعال گردید لازم است با شدت هرچه تمام تر برعلیه ان اقدام شود .داروی اصلی برای خاموش نگه داشتن سودوموناس انتبیوتیک توبرامایسین استنشاقی است که بهترین ان tobi وسپس bramitob است در حال حاضر bramitob در بازار وجود دارد .

درمان التهاب
همنگونه که بیان شد تخریب ریه بیماران سی اف بر سه اصل استوار است اصل اول انسداد راههای هوائی توسط ترشحات و خلط غلیظ که درمان ان بر اساس تجویز داروهائی بود که این ترشحات را رقیق و سپس با سرفه و فیزیوتراپی از ریه ها خارج میشوند اصل دوم ایجاد عفونت ریوی است که در باره آن نیز صحبت کردیم و اصل سوم ایجاد التهاب راههای هوائی است.

التهاب ایجاد شده در ریه و مجاری هوائی باعث افزایش تولید ترشحات می شود . درمان التهاب ایجاد شده با تجویز داروهای ضد التهابی صورت میگیرد.درمان در این مرحله تجویز داروی ضد التهابی است .دو نوع داروی ضد التهابی در که در این بیمارا ن موثر می باشد شامل ایبوبروفن و کورتون است.بروفن به علت اینکه ممکن است ایجاد خونریزی گوارشی نماید غالبا تجویز نمی شود .

داروی ضد التهابی دیگر کورتون است چه نوع خوراکی ان که به پردنیزولون معروف است و چه نوع استنشاقی ان که به نامهای پولمیکورت بکلومتازون و فلوگزاتاید معروف است ..استفاده از کورتون چه به صوزت خوراکی و چه به صورت استنشاقی در بیماران سی اف منع شده است .علت این امر ظاهر شدن میکروب سودوموناس مقاوم به درمان در ریه این بیماران است البته به صورت محدود در صورت صلاحدید پزشک معالج ممکن است مصرف شوند

درمانهای جدید
همانگونه که از مباحث فوق مشخص شد پایه و اساس درمان در بیماران سی اف درمان عوارض ناشی از این بیماری است ولی هیچگونه اقدامی در راستای درمان ریشه ای بیماری که همانا اختلال در عملکرد و بسته بودن کانال کلر است نمی کنیم بلکه سعی می نماییم که عوارض ایجاد شده همانند خلط غلیظ و عفونت را درمان و کنترل نماییم حال سوالی که مطرح میشود این است که آیاسوالی که مطرح میشود این است که ایا میشود کاری کرد که کانال کلر ترمیم و اصلاح شود و به عبارت ساده تر ایا می توان مشکل اصلی را برطرف کرد

درچند سال اخیر پیشرفتهای زیادی در این زمینه صورت گرفنه است .خوشبختانه داروهائی ساخته شده اند که یا کانال کلر را فعالتر نموده و یا تولید این کانالها را افزایش می دهد.این داروها در حال حاضر در امریکا و بعضی از کشورهای اروپائی توسط بیماران سی اف مصرف میشود و زندگی بسیاری از این بیماران را متحول نموده و تعداد زیادی از انها را ازلیست پیوند ریه خارج نموده و به زندگی معمولی خود بازگشته اند . این داروها تنها داروهایی هستند که کانال کلر را اصلاح میکنند مهمترین این داروها که در حال حاضر بیماران سی اف از ان استفاده میکنند قرص ارکمبی orkambi است متاسفانه قیمت این دارو بسیار گران است به گونه ای که قیمت سالانه مصرف ان توسط یک بیمار در آمریکا ۳۶۰ هزار دلار بوده که معادل یک میلیارد تومان است .

آینده درمان بیماران سی اف
آینده درمان بیماران سی اف بسیار امید بخش است درمان به طرف حل مشکل اصلی این بیماران که همانا اصلاح کانال کلر و ترمیم ژن معیوب باشد متمرکزشده است به عبارت ساده تر درمان بر اساس ژنتیک این بیماران استوار خواهد بود بنابر این لازم است تمامی بیماران ژنتیک بیماری را چک نمایند چرا که درمان انها بر اساس نوع ژنتیک خواهد بود

در این راستای افرادی که به بیماران این سرزمین عشق میورزند با همکاری مرکز سی اف بیمارستان طبی در حال برداشتن قدمهائی بلند می باشند که سرکار خانم دکتر محمودی از جمله این بزرگانی هستند که عاشقانه در این راه قدم نهاده اند .امید است با همت عالی این عزیزان در اینده ای نه چندان دور شاهد تحولی عظیم در درمان این بیماران در کشور عزیزمان ایران باشیم