هنگامی که یک رگ خونی دچار پارگی می شود، مقدار کمی خون از رگ به بدن خارج می شود. این خون ممکن است درست در زیر سطح پوست ظاهر شود. رگ های خونی ممکن است به دلایل زیادی پاره شوند؛ اما معمولاً به دلیل یک آسیب است. خونریزی در پوست می تواند به صورت نقاط کوچک به نام پتشی یا به صورت تکه های بزرگتر و مسطح به نام پورپورا ظاهر شود. برخی از خال های مادرزادی را می توان با خونریزی در پوست اشتباه گرفت. به طور معمول، هنگامی که پوست خود را فشار می دهید، رنگ پریده می شود و هنگامی که آن را رها می کنید، قرمزی یا رنگ بر میگردد. هنگامی که خونریزی در پوست وجود دارد، زمانی که آن را فشار دهید، پوست رنگ پریده نخواهد شد. خونریزی زیر پوست اغلب ناشی از یک اتفاق جزئی مانند کبودی است. خونریزی می تواند به صورت یک نقطه کوچک به اندازه یک نوک سوزن یا به صورت لکه ای به بزرگی دست یک بزرگسال ظاهر شود. خونریزی در پوست گاهی ممکن است نشانه یک وضعیت پزشکی جدی باشد. در مواردی که خونریزی پوستی مربوط به آسیب نیست، به پزشک مراجعه کنید.

علل پورپورا

به نظر می رسد عوامل عفونی (مانند ویروس ها یا باکتری ها) بتوانند یک محرک بالقوه برای ایجاد بیماری باشند؛ زیرا در اغلب موارد بیماری بدنبال یک عفونت تنفسی فوقانی بروز می کند. با این وجود این بیماری به دنبال تجویز دارو از جمله كينين، آمپيسيلين، اريترومايسين و پنيسيلين، گزش حشرات، تماس با سرما، سموم شیمیایی و مصرف آلرژن های خاص غذایی نیز دیده شده است و ممکن است واکنشی به یک عفونت باشد (یک پاسخ تهاجمی افراطی از سیستم ایمنی فرد).

یافتن رسوب محصولات خاص سیستم ایمنی مانند ایمونوگلوبین A در ضایعات بیماری مطرح کننده یک پاسخ غیر طبیعی سیستم ایمنی است که به عروق خونی کوچک در پوست، مفاصل، دستگاه گوارش، کلیه ها و به ندرت سیستم عصبی مرکزی یا بیضه ها حمله کرده و باعث بروز بیماری می گردد.

علائم پورپورا

بیماری پورپورا، بثورات قرمز یا بنفش تیره ای هستند که با فشار پوست کمرنگ نمی شوند. گاهی اوقات با نقاط ریز و مشخصی به نام پتشیا یا بثورات قرمز شروع می شوند که با گذشت زمان تیره خواهند شد. توصیف کلاسیک آن پورپورای قابل لمس است، به این معنی که بثورات پوستی برجسته شده و احساس می شوند. این عوارض معمولاً روی پاها و باسن رخ می دهند. در بعضی موارد، تاول های بزرگی می توانند در نواحی بثورات ایجاد گردند. درد و تورم در اطراف مفاصل معمولاً طی چند روز تا یک هفته برطرف می شوند. تورم زیر پوست ممکن است در هر نقطه از بدن وجود داشته باشد؛ اما اغلب در دست ها، پاها، صورت و کیسه بیضه رخ می دهد. بیماری پورپورا از خون یا پروتئین در ادرار با عملکرد طبیعی کلیه تا آسیب شدیدتر آن می تواند باعث تورم در پاها شود. اغلب این بیماری فقط از طریق آزمایش ادرار قابل تشخیص است؛ زیرا بیماران هیچ علائمی را احساس نمی کنند. معمولاً این ناهنجاری های کلیه برطرف می شوند و به ندرت می توانند مزمن شوند و مشکلات جدی تری در کلیه ایجاد کنند. نارسایی کلیه معمولاً نادر است.

تشخیص بیماری پورپورا

پزشک احتمالاً در صورت وجود راش، درد مفصل و علائم گوارشی بیماری پورپورا را تشخیص می دهد. اگر برخی از این علائم وجود نداشته باشد برخی تست های زیر انجام می شود:

تست های آزمایشگاهی

هیچ تست واحدی برای تشخیص بیماری پورپورا وجود ندارد؛ اما برخی تست ها می تواند به کنار گذاشتن احتمال سایر بیماری های مشابه با پورپورا کمک کند. برخی از این تست ها عبارتند از:

• آزمایش خون: اگر تشخیص مشخص نباشد بر اساس علائمی که شما دارید دستور انجام تست خون داده می شود.
• آزمایش ادرار: در این تست نمونه ادرار شما تست می شود تا شواهدی از خون مشخص شود و بررسی شود آیا کلیه ها به درستی عمل می کنند یا خیر.

بیوپسی

افراد مبتلا به بیماری پورپورا اغلب برخی آنتی بادی ها را روی پوست خود دارند. پزشک نمونه کوچکی از پوست را بر می دارد و زیر میکروسکوپ مشاهده می کند. در موارد شدید که کلیه در بیماری دخالت دارد پزشک انجام بیوپسی کلیه را نیز انجام خواهد داد تا در تصمیم گیری های درمانی مسیر روشن شود.

تست های تصویربرداری

پزشک ممکن است انجام اولتراسوند را برای کنار گذاشتن علت دردهای شکمی و بررسی برخی عوارض احتمالی مانند انسداد روده توصیه کند.

عوارض بیماری پورپورا

در اغلب افراد علائم ظرف یک ماه بهبود می یابد و مشکلاتی بر جا نمی گذارد؛ اما احتمال عود آن نیز نسبتاً شایع است. عوارض مرتبط با بیماری پورپورا عبارت است از:

• آسیب کلیوی: آسیب جدی بیماری پورپورا آسیب کلیوی می باشد. این ریسک در افراد بالغ شایع تر از کودکان می باشد. بسته به موقعیت آسیب می تواند به اندازه ای باشد که نیاز به پیوند کلیه و دیالیز وجود داشته باشد.
• انسداد روده ای: در موارد نادر، بیماری می تواند Intussusceptions را در پی داشته باشد. شرایطی که در آن بخشی از روده به دور خود می پیچد و مانع از حرکت مواد درون روده می شود. این عارضه در افراد بالغ نادر است.

درمان پورپورا

نوع درمان که پزشک انتخاب می کند بستگی به علت خونریزی زیر پوستی دارد. بزرگسالان مبتلا به خونریزی زیر پوستی ترومبوستوپنیک خفیف، ممکن است بدون هیچ گونه مداخله ای بهبود یابند. اگر بیماری ایجاد کننده ی خونریزی زیر پوستی به تنهایی بهبود نیابد، به درمان نیاز خواهید داشت. درمان شامل دارودرمانی (به شرح ذیل) و گاهی در صورت نیاز اسپلینکتومی (جراحی برداشتن طحال) است. همچنین یکی از مراحل درمانی شامل قطع مصرف داروهایی که عملکرد پلاکتی را کاهش می دهند مانند آسپیرین، رقیق کننده های خون و ایبوپروفن است.

کورتیکواستروئیدها

داروهای کورتیکواستروئید با کاهش فعالیت سیستم ایمنی بدن، باعث افزایش تعداد پلاکت ها می شوند. معمولاً دو تا شش هفته طول می کشد تا تعداد پلاکت ها به حد نرمال برسد که پس از نرمال شدن تعداد پلاکت ها پزشک دارو را قطع می کند. مصرف طولانی مدت کورتیکواستروئید ها عوارض جانبی زیادی از جمله افزایش وزن، آب مروارید و کاهش تراکم استخوانی را به دنبال دارد، لذا برای مصرف طولانی مدت کورتیکواستروئید ها، با پزشک خود مشورت کنید.

ایمونوگلوبولین داخل وریدی

ایمونوگلوبولین داخل وریدی یا (IVIG) در موارد خونریزی زیر پوستی شدید که باعث خونریزی شده یا در صورت نیاز به افزایش سریع تعداد پلاکت ها قبل از عمل جراحی، استفاده می شود. این درمان معمولاً در افزایش تعداد پلاکت ها مؤثر است؛ اما اثر آن معمولاً کوتاه مدت است و عوارض جانبی مانند سردرد، تهوع و تب را ایجاد می کند.

سایر داروها

آخرین داروهایی که برای درمان کمبود پلاکت در افراد مبتلا به خونریزی زیر پوستی ترومبوسیتوپنیک مزمن ایدیوپاتیک یا بدون علت استفاده می شوند عبارتند از: رومیپلوستیم (Romiplostim) و الترومپوبگ (Eltrombopag). این داروها باعث تحریک مغز استخوان برای ایجاد پلاکت های بیشتر می شود که خطر خونریزی و کبودی را کاهش می دهد.

درمان بیولوژیک مانند داروهای ریتوکسیماد، می تواند به کاهش پاسخ سیستم ایمنی کمک کند. این دارو بیشتر برای درمان بیماران مبتلا به خونریزی زیر پوستی ترومبوسیتوپنیک شدید و بیمارانی که درمان کورتیکواستروئید در آنها مؤثر نیست استفاده می شود.

اسپلنکتومی (جراحی برداشتن طحال)

اگر داروها در درمان خونریزی زیر پوستی ترومبوسیتوپنیک مؤثر نباشند، پزشک ممکن است اسپلنکتومی (برداشتن طحال) را توصیه کند. برداشتن طحال یک راه سریع برای افزایش تعداد پلاکت ها است؛ زیرا طحال ارگان اصلی مسئول تخریب و حذف پلاکت ها در بدن است. با این حال، اسپلنکتومی (برداشتن طحال) در همه ی افراد مؤثر نیست و جراحی نیز با خطراتی مانند افزایش دائمی ریسک عفونت همراه است. در موارد اضطراری، زمانی که خونریزی زیر پوستی باعث خونریزی شدید می شود، انتقال خونی پلاکت تغلیظ شده، کورتیکواستروئیدها و ایمونوگلوبولین، در بیمارستان لازم می شود. با شروع درمان، پزشک برای بررسی مؤثر بودن درمان سطح پلاکتی خون را نظارت می کند و با توجه به اثر بخشی درمان، در مورد ادامه یا تغییر روند درمانی تصمیم می گیرد.

پیشگیری از پورپورا

گاهی اوقات لکه های ناشی از خونریزی زیر پوستی به طور کامل از بین نمی روند. بعضی از داروها و فعالیت ها می توانند این لکه ها را بدتر کنند. برای کاهش خطر ایجاد لکه های جدید و یا بدتر شدن این لکه ها، باید از داروهایی که باعث کاهش تعداد پلاکت ها می شوند، اجتناب کنید که این داروها شامل آسپرین و ایبوپروفن هستند. همچنین باید فعالیت هایی که فشار کمی به بدن وارد می کند را انتخاب کنید و از انجام فعالیت های با فشار بالا اجتناب کنید. فعالیت های با فشار بالا می تواند خطر آسیب دیدگی، کبودی و خونریزی را افزایش دهد.

نسخه اصلی مطلب علت و علائم عارضه پورپورا را در سایت دکتر جمال الدین حسن زاده بخوانید.

---