شايد تا چند سال پيش کمتر با بيماری های روماتولوژی برخورد داشته يا اين بيماری ها را در جامعه شاهد بوده ايم، ولی متاسفانه اين سال ها بر آمار بيماران روماتولوژی به طور چشم گيری افزوده شده است. با توجه به اين که اين بيماری ها درمان کامل نداشته و کنترل و توقف بيماری به خصوص در مراحل اوليه می تواند برای بيمار بسيار مهم و تعيين کننده باشد، بنابراين شناخت عموم از آن ها لازم است. در این مقاله دکتر مریم ملکی به توضیحات بیشتر در این رابطه می پردازد.
بیماری اسکلرودرمی یکی از بیماری های خودایمنی و از دسته بیماری های روماتیسمی می باشد. این بیماری به معنای پوست سخت شده نام گذاری شده چرا که باعث سفت و براق شدن پوست می شود.
بیماری اسکلرودرمی یک بیماری نادر و پیش رونده است که پوست بیماران در این بیماری ضخیم، خشک و سفت می شود. در بعضی اوقات زخم در انتهای اندام ها ایجاد می شود. بیماری اسکلرودرمی پوست اندام ها و صورت، مفاصل دست و پا، کلیه، ریه و مخصوصا دستگاه گوارش را درگیر کرده و بیمار را ناتوان می سازد.

اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی بیماری است که با سفتی پوست مشخص می شود.
اسکلرودرمی به دو شکل دیده می شود:

1. سیستمیک اسکلرودرمی (Systemic Scleroderma) که یک بیماری سیستمیک و در برگیرنده ی تمام بدن است.
2. لوکال اسکلرودرمی (local scleroderma) که به شکل موضعی تظاهر پیدا می کند.

شکل 1 انواع اسکلرودرمی

اسکلرودرمی موضعی

اسکلرودرمی موضعی خود به دو دسته تقسیم می شود:

• نوع مورفه آ محدود

در این بیماری پلاک های سفت شده، روی پوست قسمت های مختلف بدن ایجاد می شود. این ضایعات با حدود مشخص و در قسمت های مختلف می تواند وجود داشته باشد.

• نوع مورفه آی خطی

این فرم خطی به صورت سفتی پوست مشخص می شود. این حالت گاهی نمایی را ایجاد می کند که به آن در اصطلاح فرم زخم شمشیری می گویند. اگر این سفتی پوست روی ناحیه صورت باشد، یک طرف صورت را کاملا سفت می کند. خوشبختانه در این دو نوع بیماری (مورفه آی محدود و مورفه آی لینه آر)، احشای داخلی بدن درگیر نمی شوند و فقط ضایعات و تظاهرات روی قسمت پوست دیده می شوند.

• نوع مورفه آی عمومی

مورفه آی عمومی، سه یا چند مکان بدن را درگیر می کند. دو الگوی عمده در این نوع مورفه آ وجود دارد.

1. مورفه آی منتشر شده: پلاک های پراکنده منتشر که در بین پلاک ها، پوست نرمال دیده می شود. می تواند ایزومورفیک باشد (در مکان های اصطکاک مانند کمربند، خط سوتین و چین های کشاله ران رخ دهد) یا غیر ایزومورف (پلاک های پراکنده در هر محل).
2. مورفه آی پن اسکلروتیک: اسکلروز محیطی که معمولا به سرعت پیش رونده است و بیشتر قسمت های بدن را درگیر می کند. این نوع مورفه آ در دوران کودکی و بزرگسالی (وقتی با فاشیای ائوزینوفیلی همپوشانی دارد) رخ می دهد.

اسکلرودرمی سیستمیک

متاسفانه این نوع از بیماری مشکل بیشتری برای فرد ایجاد می کند، چرا که در برگیرنده ی تمام بدن، شامل پوست و احشا می باشد.

شکل 2 تشخیص اسکلرودرمی سیستمیک

اسکلرودرمی سیستمیک نیز به دو قسمت تقسیم بندی می شود:

• الف) فرم منتشر Diffusc cutaneous systemic sclerosis که بـا سـختی و سـفتی پیش رونده پوست بروز می کند که در انگشتان دست آغاز می شود و از بخش انتهایی اندام رو به بالا به سوی صورت و تنه گسترش می یابد. سفتی پوست در این افراد به صورت کلی تری وجود دارد. این بیمـاران در معـرض فیبروز ریـوی زودرس و درگیری کلیه هستند.

شکل 3 فرم منتشر Diffusc cutaneous systemic sclerosis

• ب) فرم محدود Limited cutaneous systemic sclerosis بیماران عمدتا پـیش از پیدایش سایر تظاهرات SSC برای مدت طولانی بـه پدیـده رینـود مبتلا هستند. درگیری و سفتی پوست در فرم محدود پیشرفت آهسـته دارد و محدود به انگشتان دست (اسکلروداکتیلی)، بخش انتهایی اندام، از ناحیه آرنج به پایین و زانو به پایین، و صورت است، اما تنـه درگیر نمی شود. زیـر گروهـی از بیماران مبتلا به سیستمیک اسکلروز بنام سندرم CREST اسـت.

شکل 4 فرم محدود Limited cutaneous systemic sclerosis

مکانیسم ایجاد بیماری ناشناخته اسـت اگـر چـه مجموعـه ای از عوامل محیطی، ایسکمی عوامل التهابی نقش دارند کـه در پایان باعث ایجاد فیبروز گسترده پوست و احشاء می شود.

شکل 5 سندرم CREST

البته این دو نوع بیماری می توانند احشای داخلی بدن را هم درگیر کنند. بیشترین احشای داخلی که درگیر می شوند، ابتدا سیستم گوارشی می باشد و از اندام های گوارشی، مری اولین و بیشترین جایی است که ضایعه را نشان می دهد به طوری که بیمار احساس می کند غذا توی گلویش گیر کرده و این افراد موقع بلع غذا دچار مشکل می شوند. هم چنین ممکن است سوزش سر دل هم داشته باشند و به خاطر برگشت اسید معده احساس پُری و نفخ در شکم کنند. به علت آن که ممکن است سفتی جدار روده ها ایجاد شود و رسوب بافت کلاژن در عضلات صاف احشای داخلی اتفاق افتد، بیمار با علائم سوء هاضمه و سوء جذب و حالت یبوست و انسداد کاذب روده مراجعه می کند. درد شکم، نفخ و یبوست می تواند بیشترین علائم گوارشی باشد.

شکل 6 احشای داخلی بدن که اسکلرودرمی درگیر می کند.

البته به غیر از دستگاه گوارش قسمت های دیگری مانند قلب هم درگیر می شوند. این بیماری می تواند در دریچه های قلبی ایجاد اشکال کند و به طور مثال عضلات جدار قلب حالت فیبروز و سفتی پیدا کنند و متعاقب آن بیمار مشکل قلبی پیدا کرده یا ضربان قلبش نامنظم شود و از طرفی چون راه های هدایتی قلب درگیر می شوند، ممکن است در اطراف قلب نیز مایع جمع شود.
ممکن است در ریه این افراد نیز مشکل پیدا شده و باعث تنگی نفس شود. به خصوص در نوع منتشر آن که به شکل اسکلرودرمی پیشرفته تر نیز می باشد، درگیری ریه بیشتر دیده می شود. در این بیماران تنگی نفس و سرفه های خشک می تواند نشانه ی درگیری ریه باشد و تشخیص اولیه این ناراحتی در این گونه افراد خیلی مهم است، زیرا درگیری ریه می تواند باعث بالا رفتن فشار داخل شریان ریه و عوارض ناشی از پیامد آن شود.
عضو دیگری که در این بیماری می تواند درگیر شود، کلیه ها می باشند که در فرم منتشر بیشتر دیده می شوند. ممکن است این افراد دارای فشار خون بالا (تنها علامت درگیری کلیه ها) باشند که توصیه می شود فشار خون آن ها در هر بار چک شود. ممکن است دچار تغییر رنگ ادرار شوند و از نظر آزمایشگاهی نیز مشکلاتی در آن ها دیده شود.
گاهی اوقات درگیری عضلات هم دیده می شود. درگیری مفاصل در این افراد می تواند به صورت درد، تورم مفاصل و محدودیت حرکتی مفصل باشد.
چیزی که بیش از دیگر علائم سبب آزار بیمار می شود، حالت رنگ پریدگی و کبودی پوست می باشد که بلافاصله بعد از سرما اتفاق می افتد که به این حالت فنومن رینود گفته می شود و در این حالت چون خون رسانی در انتهای اندام های این افراد خوب نیست، ممکن است زخم ایجاد شود. این زخم ها دیر خوب می شوند و گاهی اوقات ممکن است زخم ها شدید شود و قسمتی از انتهای انگشتان و اندام ها تخریب شده و از بین بروند.

شکل 7 فنومن رینود

علائم اسکلرودرمی کدام است؟

علائم این بیماری بیشتر به صورت جلدی می باشد که باعث ایجاد زخم های پوستی و سفتی پوست می شود. این سفتی به تدریج پیشرفت کرده و سپس تغییر رنگ یافته که به صورت تیره شدن رنگ پوست تظاهر می یابد. در این حالت عروق ریز برجسته ای در زیر پوست ایجاد می شوند که به آن در اصطلاح تلانژکتازی پوستی گفته می شود. به تدریج نمای پوست این افراد به صورت کشیده و سفت می شود که در صورت نمای خاصی پیدا می کند. چین های عمودی دور لب افزایش می یابد و باز شدن دهان دچار مشکل می شود و به همین خاطر بهداشت دهان و دندان نیز دچار اشکال می شود. به غیر از این ها علائم پوستی، گوارشی، کلیوی، ریوی، قلبی، علائم مفصلی و عضلانی نیز ایجاد می شود که توضیحات آن قبلا داده شد.

شکل 8 اسکلرودرمی و تاثیر آن بر دهان

راه های تشخیص اسکلرودرمی کدام است؟

تشخیص این بیماری بیشتر براساس معاینات بالینی می باشد. یک معاینه بالینی دقیق به طور کامل بیماری را مشخص می کند. نمونه برداری از پوست ارزش زیادی برای تشخیص ندارد، البته این کار یک راه عملی برای تشخیص محسوب می شود، ولی تشخیص قطعی با معاینه بالینی هم امکان پذیر می باشد و وقتی که در بیماری علائم مشخص سفتی پوست و فنومن رینود نیز دیده می شود، تشخیص بالینی قطعی می شود و نیازی به بقیه ی مراحل مانند نمونه داری نمی باشد. البته از نظر آزمایشگاهی نیز یک سری علائم وجود دارد. این افراد التهاب خون شان و سرعت رسوب گلبول های قرمز خون شان بالا می رود و ممکن است کم خونی داشته باشند و یا پروتئین های فاز حاد در آن ها مثبت باشد و آنتی بادی هایی در خون شان موجود باشد که برای تشخیص می توانیم از آن ها استفاده کنیم.

لطفا از عکس های قبل و بعد بیماران در گالری عکس دیدن فرمایید.

آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

• تلفن :03136662224

---